2023-06-24 11:29
颅脑先天畸形的类型有哪几种
颅脑先天畸形根据类型不同可分为以下几种:
1、先天性脑积水:由先天性因素引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室和(或)蛛网膜下腔积聚,使脑室不断扩大、脑实质相应减少者,称为先天性脑积水。先天性脑积水习惯上主要分两大类,即交通性脑积水与阻塞性脑积水(也称非交通性脑积水)。另外还有脑外脑积水及多房性脑积水等比较特殊的脑积水。
2、颅裂:颅裂为先天性颅骨闭合不全畸形,分为隐性及显性两大类。隐性颅裂少见,仅表现为颅骨缺损,而无软组织膨出;显性颅裂常同时存在脑膨出,包括脑膜膨出、脑膜脑膨出和积水性脑膜脑膨出。脑膨出好发于颅骨的中线部位,少数可偏于一侧,颅穹隆部、颅底部均可发生。发生于颅穹隆部者,可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出;发生于颅底部者,可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部膨出。以枕部和鼻根部脑膨出最为多见。
3、狭颅畸形:狭颅畸形又称颅缝早期闭合症或颅缝骨化症。在新生儿中的发病率为0.3%~0.5%。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。
4、颅颈交界区畸形:颅颈交界区由环绕枕骨大孔的枕骨、寰椎、枢椎及其附着的韧带围成的管状结构。颅颈交界区畸形是该区域颅骨、颈椎、脊髓、小脑及周围软组织发育异常形成的一组先天性疾病,主要包括颅底凹陷、扁平颅底和寰椎枕化、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝和脊髓积水,严重患者常合并上述两种或多种畸形。