颅脑先天畸形需手术治疗者住院约14~21天，具体因病情恢复情况而异。临床常用的术式包括脑脊液分流术、神经内镜第三脑室底造瘘术、矢状缝再造术等，联合乙酰唑胺、脑蛋白水解物、盐酸赖氨酸等药物治疗。
一、药物治疗
1、乙酰唑胺：乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂，属磺胺衍化物，对于颅脑先天畸形患儿时常用于治疗先天性脑积水，应用乙酰唑胺可抑制脑脊液的分泌，减轻脑积水量，减轻临床症状。
2、脑蛋白水解物：脑蛋白水解物是一种大脑所特有的肽能神经营养药物，能以多种方式作用于中枢神经，调节和改善神经元的代谢，促进突触的形成，诱导神经元的分化，对智能发育障碍的颅脑先天畸形患儿有促进智能发育作用。
3、盐酸赖氨酸：盐酸赖氨酸所含盐酸赖氨酸为人体必需氨基酸之一，尤为儿童发育期、病后恢复期、妊娠哺乳期所必需，如缺乏可引起发育不良、食欲缺乏、体重减轻以及低蛋白血症等，为颅脑先天畸形患儿的辅助用药，可促进患儿智力发育。
二、手术治疗
1、脑脊液分流术：先天性脑积水患儿可行脑脊液分流术，是神经外科一个常用的治疗手段，脑脊液分流术是借助一个分流管，将脑脊液能够引到其他的部位。手术的方式主要有脑室的腹腔分流、脑室的心房分流等等。其中，目前多用的是脑室腹腔分流手术治疗。
2、神经内镜第三脑室底造瘘术：神经内镜第三脑室底造瘘术是先天性脑积水重要的治疗手段之一，需要把握严格的指征：
（1）患者脑脊液分泌、吸收循环正常，蛛网膜下腔无粘连，脑脊液循环通畅。
（2）对于导水管狭窄、室间孔闭锁等非占位性病变引起的梗阻性脑积水，是首选的治疗方案。
（3）对于第三脑室后半部至第四脑室出口处之间，肿瘤、囊肿等占位导致的梗阻性脑积水，是首选方案。
（4）交通性脑积水，如果第三脑室明显增大，可以应用。
（5）因感染、堵管等因素导致侧脑室-腹腔分流术失败的病例，不适合再次置管的，可以尝试应用。
3、矢状缝再造术：矢状缝再造术为狭颅畸形患儿的常用术式之一，一般认为，婴儿期4～8个月内手术最佳。这个时段有以下优势：
（1）骨十分柔顺，容易重新塑形。
（2）这时期脑的发育很快，骨塑形有助于脑发育。
（3）骨缺损愈合快。早期手术矫正还能防止未被松解已融合的颅缝引起的进一步变形。对于已开始行走的病儿，应做双侧矢旁颅骨切除，保留一条保护矢状窦的骨桥，以免儿童行走摔倒时损伤矢状窦。但双侧矢旁切骨术较费时，出血较多。