2023-11-09 16:51
进行性脊肌萎缩症的类型有哪几种
目前公认分类为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型以及SMA-Ⅳ型。大多数患者为Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。
1、Ⅰ型：也称为婴儿型脊髓性肌萎缩症，本型在三型中最为严重，约1/3病例在宫内发病，胎动变弱。半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。肌肉病理特征是存在着大组分布的圆形萎缩肌纤维，常累及整个肌束；亦见肥大纤维散在分布于萎缩纤维之中，两型纤维均可受累。
2、Ⅱ型：也称为少年型SMA、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病。一些年龄稍大，进入相对稳定期的患儿，可出现继发性肌性损害改变，包括中央核增多以及肌纤维撕裂等现象。
3、Ⅲ型：是SMA中表现最轻的一类，本病在儿童晚期或青春期出现症状，表现为神经元性近端肌萎缩，容易和肢带型肌营养不良相混淆。本型肌纤维肥大改变十分突出，直径可达100～150μm，常合并继发性肌原损害。包括纤维撕裂、中央核改变、NADH染色见蛾噬样及指纹状纤维、少量坏死和再生纤维、巨噬细胞浸润以及间质脂肪结缔组织增生等。
4、Ⅳ型：发病时间在成年早期，预后较好。症状与Ⅲ型相似。
