进行性脊肌萎缩症活多长时间，取决于进行性脊肌萎缩症的累及范围、部位，以及护理状态等方面。进行性脊肌萎缩症就疾病本身而言，没有治疗的方法，主要治疗并发症。具体如下：
1、萎缩范围：如果肌萎缩范围很小，而且不累及呼吸肌，患者的寿命和一般人群没有明显的差异。如果受累范围很大，但是没有累及呼吸肌，就容易发生各种伤害和自身的生活自理能力明显下降。
2、良好的护理状态：如果有良好的护理和看护条件，患者的寿命与正常人相比也不会有很大的差别。
3、影响呼吸肌功能：如果脊肌萎缩症会明显影响呼吸肌的功能，会造成反复的窒息、肺部感染和呼吸衰竭，患者的寿命就会比正常人明显缩短，在累及呼吸肌的情况下，如果没有很好地持续使用呼吸机的条件，寿命一般情况下不超过五年。