自身免疫性多内分泌腺病综合征分型

2023-11-15 12:07

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自身免疫性多内分泌腺病综合征分为Ⅰ-Ⅳ型,自身免疫性多内分泌腺综合征是由于自身免疫疾病而引起两个及以上内分泌腺体功能异常,也可以累及其他非内分泌系统,是内分泌的少见疾病,分为四个类型。
Ⅰ型包括原发性肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能减退、慢性皮肤黏膜念珠菌病,三个当中至少要存在两个是属于常染色体隐性遗传自身免疫调节基因突变引起。
Ⅱ型表现为原发性肾上腺皮质功能减退,合并自身免疫性甲状腺疾病,有或没有1型糖尿病,没有甲状旁腺功能减退和慢性皮肤黏膜白色念珠菌病,与HLA-DR3和DR4抗原相关。
Ⅲ型是自身免疫性甲状腺疾病,伴有一个或多个自身免疫性疾病,是T淋巴细胞浸润的靶细胞功能异常,不累及肾上腺皮质,和HLA-DR3相关。
Ⅲ型还包括ⅢA,是自身免疫性甲状腺疾病,合并免疫介导的自身免疫性糖尿病,ⅢB是自身免疫性甲状腺疾病合并恶性贫血,而ⅢC是自身免疫性甲状腺疾病合并其他器官特异性自身免疫病。
Ⅳ型是两种或以上器官特异性自身免疫病,不包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

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