什么是先天性成骨不全

2020-02-11 22:20

病情描述:

什么是先天性成骨不全

秦国强
秦国强副主任医师临汾市中心医院

擅长: 四肢骨折(包括复杂四肢骨折)关节脱位、老年脆性骨折诊...

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先天性成骨不全是一种系统性疾病,多为幼年儿童,具有遗传性和家族性,也有单发病例。病理上有骨形成障碍,缺少造骨细胞,膜性成骨及细胞成骨都有障碍,导致全身骨骼疏松、脆性增加。患者易骨折,轻微外伤即可骨折,因此又称脆骨症(有瓷娃娃之称)。成骨不全分胎儿型、婴儿型、晚发型三种,胎儿型在母体内即可发生骨折。婴儿型多在生后一年发病,预后不良,晚发型7~11岁发病。临床症状主要有骨折、畸形、巩膜蓝染以及听力障碍等。

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