肝外型门静脉高压症的并发症严重且多发，因此对门脉高压给予持续、有效的治疗十分必要。肝外型门脉高压症的治疗除了治疗原发病外，主要是对症用药、内镜治疗、介入治疗及外科治疗。
一、一般治疗
发病期间注意休息，有腹水的需要低盐饮食，有食管胃底静脉曲张破裂者需要注意补充血容量。
二、药物治疗
1、复方甘草酸苷：该药具有抑制局部过敏反应、阻碍花生四烯酸代谢、促进肝细胞增殖及免疫调节作用。其重要的副作用是体液潴留、升压及低血钾等，所以存在低血钾患者、醛固酮症患者不宜应用。
2、丁二磺酸腺苷蛋氨酸：该药可以促进解毒过程，防止肝内胆汁淤积作用。其最常见的不良反应是恶心、腹痛、腹泻等消化道症状。
3、生长抑素：该药可以明显减少内脏器官的血流量，且不引起体循环动脉血液的变化，在食管胃底静脉曲张出血时常用。少数患者用药后出现恶心、眩晕、脸红等反应。
4、普萘洛尔：该药具有减慢心律，降低心输出量左右，可以减少内脏血流灌注，减少门静脉血流量，减少胃左静脉及曲张静脉血流量，降低压力。应用该药可能会出现眩晕、神志模糊、心率过缓等，所以存在支气管哮喘、心脏传导阻滞、重度心力衰竭者慎用。
5、硝酸甘油：该药可以松弛血管平滑肌、扩张血管、降低门静脉压力。该药常见的不良反应包括头痛、眩晕、体位性低血压、恶心、呕吐等。心肌梗塞、严重贫血、青光眼患者等禁用。
三、手术治疗
1、门静脉分流术：目的是为降低门静脉压力。手术方式有两种，一种是选择性门体分流术，需要开腹将患者门静脉的血流分流至下腔静脉、肠系膜静脉或肾静脉，手术的创伤大，且患者的死亡率较高，临床应用呈下降趋势；另一种方式是非选择性门体分流术，在患者的肝静脉及门静脉之间介入通道，将门静脉血液分流至肝静脉，达到降低门静脉高压的目的，此类手术临床应用率较高，约为70%~80%。
2、断流术：即脾切除的同时手术阻断门奇静脉反常血流的治疗，手术方式有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。其中脾切除加贲门周围血管离断术最为有效。
3、内镜下套扎术或注射硬化剂：其通过胃镜，在食管胃底曲张静脉周围的黏膜下层注射硬化剂，使其闭塞，或者在胃镜下对曲张静脉进行套扎，达到止血的目的。优点是能够迅速止血，可以多次进行。缺点是并没有解决门静脉高压，容易复发。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。
4、介入治疗：
（1）经颈静脉肝内门体静脉支架分流术：应用介入器械，在X线透视引导下，经颈静脉进入肝内，建立肝静脉及门静脉主要分支之间的分流通道。并以金属支架维持其永久性通畅，达到降低门脉高压，改善和预防食道胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收作用，是目前应用最多的介入治疗方法。
（2）经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术：应用介入器械，在X线透视引导下，经皮做肝穿刺进入相应门静脉分支，用导丝将动脉导管引入门静脉分支内，交换导管分别进入门静脉和胃冠状静脉并造影测压。根据测压结果选择合适的胃管状静脉、胃短静脉进行栓塞，再次性门静脉造影并测量压力明确栓塞效果，最后封闭穿刺路径。该操作曾是上世纪八十年代介入治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的主要方法，随着内窥镜治疗技术和经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术的发展，肝硬化的应用有逐渐减少趋势。
（3）脾动脉栓塞术：在X线透视观察下，将导管经皮肤穿刺股动脉后插入到脾动脉。再经导管注入适量特制的小栓塞颗粒，栓塞脾脏全部或部分的小动脉。使相应部位的脾组织缺血、梗死、固缩，进入脾脏的血液减少，从而降低门脉压力。