血液科

嗜酸性粒细胞的组织浸润，嗜酸性颗粒中细胞因子和体液因子的释放，导致很多组织器官受损。患者常伴有体重减轻、盗汗、发热、乏力，常有明显的脾大，最严重的临床表现是心肌内膜纤维化，甚至并发贫血、感染等症状。 一、典型症状 1、水肿：患者明显出现水肿，水肿可发生在全身各个部位。 2、淋巴结肿大：患者的颈部、腹股沟等区域淋巴结可出现轻度的肿大，能够明显触摸到淋巴结，但一般不出现压痛。 3、心慌或胸闷：患者自觉出现胸部受压，气不够用的情况，所以表现为呼吸频率加快、深呼吸等。 4、偏瘫：主要是表现为一侧肢体出现活动障碍。 5、共济失调：患者的肢体动作丧失协调性、平稳性，难以保持肢体平衡，易摔倒。 6、精神障碍：如出现幻觉、错觉等，患者可表现为喜怒无常、自言自语等。 二、伴随症状 1、患者常伴有体重减轻、盗汗、发热、乏力。 2、嗜酸性粒细胞浸润各脏器，还可引起心、肺、中枢神经系统及皮肤损害，出现心力衰竭、咳嗽、呼吸困难、精神障碍、视物模糊、共济失调、偏瘫，皮肤有红斑、丘疹、小结节等。 3、出血和感染少见。 4、病变程度从轻微到严重，常有明显的脾大。 三、其他症状 1、最严重的临床表现是心肌内膜纤维化，可以出现限制性心肌肥大、二尖瓣和(或)三尖瓣瘢痕，导致瓣膜性反流和附壁血栓形成，从而引起脑梗塞。 2、中枢神经系统功能异常以及周围神经病变。

硫化血红蛋白血症的患者注意饮食调理，如果每次过量进食含硫饮食后都容易出现发绀症状，应限制含硫饮食的进食，如豆类、鸡蛋、花椰菜、甘蓝等。可适量进食新鲜水果，补充维生素。

POEMS综合征的主要症状有肌无力、脏器肿大、内分泌功能紊乱等，部分患者发病过程中还可能出现腹泻、贫血等症状，本病容易并发骨硬化性骨髓瘤、心衰等疾病。 一、典型症状 1、慢性进行性多发性神经病：见于所有患者，大多为首发症状，表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉、运动障碍，感觉障碍表现为向心性发展的“手套一袜套”状感觉减退，肌无力下肢较上肢为重，很快出现肌萎缩，腱反射减弱，后期消失，脑神经主要表现为视乳头水肿，其支配的肌肉很少瘫痪，自主神经功能障碍主要表现为多汗，个别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。 2、脏器肿大：主要表现为肝脾肿大，一般为轻中度肿大，质地中等硬度，胰腺肿大亦十分常见，个别人可出现心脏扩大，一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化，门脉高压，一般不出现脾功能亢进。 3、内分泌紊乱：明显的改变为雄性激素降低，而雌激素减低不明显，有的患者轻微升高，血泌乳素升高，从而出现男性乳房发育，阳瘘，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足，可导致血糖升高，其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下，T3、T4降低，约占全部患者的24%。 4、皮肤改变：大部分病例在病后30天左右即可出现明显的皮肤发黑，暴露部位明显，乳晕呈黑色，皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变，皮肤改变有时可作为首发症状就诊。 二、其他症状 水肿：疾病的早期即可出现水肿，中期明显加重，最初眼睑及双下肢出现水肿，腹水、胸腔积液、心包积液几乎见于全部中期患者，积液量中等。有时是患者首次就诊的原因，有的患者出现腹水的同时可出现腹痛。

嗜血细胞综合征(HPS)是一组因活化的淋巴细胞和组织细胞增生，分泌大量炎症性细胞因子，进而导致的多器官多系统受累的高炎症反应综合征。因此嗜血细胞综合征的高发人群如下： 1、家族中曾出现嗜血细胞综合征的患者，其后代也存在一定可能患上HPS； 2、病毒感染、寄生虫感染者； 3、患有血液系统疾病，如白血病； 4、患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮； 5、长期服用甲氨蝶呤、来氟米特等免疫抑制剂的患者； 6、恶性肿瘤发生骨转移者； 7、器官或肝细胞转移的患者； 8、患有获得性免疫缺陷病，如艾滋病。

由于慢性粒单核细胞白血病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。此外，对于高危人群应定期进行筛查。 慢性粒单核细胞白血病无有效预防措施。生活中应注意保证充足的睡眠，减少熬夜，戒烟限酒，注意避免接触化学物质。

一、主要病因 慢性粒单核细胞白血病的具体病因不明，没有特异性的染色体异位，可能与化疗、患某些疾病相关。 二、诱发因素 1、治疗相关：过去(常为4~6年前)曾接受过细胞毒药物化疗和(或)放射治疗而发生的慢性粒单核细胞白血病。 2、疾病相关：某些疾病如自身免疫性疾病伴发的慢性粒单核细胞白血病。

难治性贫血患者的饮食护理应包含手术患者和非手术患者，日常保证营养丰富，多进食富含维生素C的蔬菜水果，同时也可吃补血的食物。 （1）难治性贫血患者手术后应给予半流质饮食，5~7天后可进食正常饮食，进食高蛋白、高纤维素、易消化饮食，保证营养充足。 （2）非手术患者应保证日常饮食丰富，多吃新鲜的蔬菜水果，水果中含有丰富的维生素C和果酸，能促进铁的吸收。 （3）餐后不宜饮用浓茶，因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀，会影响铁的吸收。用铁锅烹调食物，对预防贫血大有益处。 （4）可进食升血的食物，如红枣、猪肝等，不喝刺激性饮料，如酒精、咖啡等。

1、一般检查： （1）血象：多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞增高或减低，白细胞数减少，合并有感染时常升高，血小板多数减少。 （2）骨髓象：不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同，约75%的成人病人骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主。 （3）尿检查： （1）可见血红蛋白尿，潜血试验阳性，含铁血黄素试验阳性。 （2）胆红素检查，血清未结合胆红素增高，尿血红蛋白阳性，尿胆原增加。 （3）骨髓检查出现嗜多性点彩红细胞或有核红细胞，骨髓红细胞系统增生性旺盛。 2、特殊检查： （1）红细胞参透脆性试验：红细胞参透脆性增加，试验是遗传性球形红细胞增多症的重要检查方法。 （2）红细胞G-6-PD活性测定：是红细胞G-6-PD缺乏症的主要依据，具有确诊价值。通常在急性溶血后2-3个月复查，能较为准确地反应患者G-6-PD的活性。 （3）红细胞海因小体生成试验：G-6-PD缺乏的红细胞可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。 （4）抗人球蛋白试验(Coombs试验)：直接抗人球蛋白试验阳性是诊断自身免疫性溶血最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗体补体C3型，间接抗人球蛋白试验可为阳性或阴性。 （5）特异性血清学试验：酸溶血试验、蔗糖溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体敏感试验，可辅助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但特异性不高。 （6）基因分析：限制性内切酶谱法、聚合酶链反应等进行基因分析，可进一步诊断β珠蛋白生成障碍性贫血。

慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤，以外周血及骨髓中异常嗜酸性粒细胞克隆性增多以及器官受损为特征，常累及皮肤、心脏、肺、胃肠道及神经系统。其病因不明，因此尚未存在绝对的预防措施，建议采取如下措施： 1、40岁以上的男性需要定期体检，建议每年进行一次检查； 2、避免接触某些化学品，如苯等； 3、患有特发性高嗜酸性粒细胞综合征的人群，应积极治疗，遵医嘱定期复查。

淋巴结肿大的概念有器械检查的概念和医生摸到的概念，淋巴结是沿着淋巴系统固有的正常组织，但是各种炎症结合肿瘤或者其他疾病的时候，淋巴结从体积上就要变大，临床上它超过2公分，才属于有意义的肿大，低于1公分，一般是由B超或者其他的检查发现的，只能说发现淋巴结，还不能肯定是淋巴结肿大。 淋巴结的肿大一般有几种原因： 第一、是炎症性的，因为口腔、牙龈、扁桃腺或者其他部位发生炎症，临近的地方就可能产生淋巴结肿大； 第二、是结核性的，因为结核杆菌引起淋巴结核肿大，在农村比较多，经济不够发达、生活比较贫困的地方比较多； 第三、是肿瘤性肿大，包括淋巴瘤、癌症转移，后面几种是比较严重的问题。一般2公分以下，医生摸起来大部分是没有问题，病人里面80%都是正常的，但是有20%是需要进一步检查的，问题比较严重。