风湿免疫科

临床经常遇到患者存在，如抗核抗体阳性、免疫球蛋白升高、关节表现或血液系统受累表现等，但按目前分类标准，无法明确诊断为某种确定的结缔组织病，此时则诊断为未分化结缔组织病。需要考虑患者可能存在结缔组织病倾向，只是目前无法明确为已知某种疾病。 结缔组织病指血清中可检测到抗核抗体等自身抗体阳性。若出现雷诺表现、皮肤、关节、肌肉表现，倾向于考虑患者为结缔组织病。结缔组织病较为明确，可以分为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

类风湿关节炎的血管炎在较表浅部位，如皮肤血管炎容易观察到，治疗不及时可能会出现皮肤炎症、破坏、局部溃烂。随目前检查和治疗手段进步，发生严重血管炎患者逐渐减少，但类风湿关节炎患者出现血管炎表现属于严重表现，提示预后不佳。 类风湿关节炎的血管炎与其他疾病引起的血管炎表现较为相似。类风湿关节炎虽然为以关节为主的自身免疫性疾病，但部分患者可出现关节以外的症状，如血管炎。

结缔组织病中存在一类疾病称为血管炎。在血管炎这一类疾病中有一类是小血管炎，其中有一种是和ANCA相关的小血管炎，主要影响到小血管动脉和静脉。ANCA称为抗中性粒细胞胞浆抗体，因此ANCA相关性血管炎认为抗体在发病过程中存在一定作用。 ANCA相关性血管炎最常见三种疾病，包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，三类小血管炎共同点为出现ANCA抗体阳性。但肉芽肿性多血管炎出现C-ANCA抗体阳性，另外两种血管炎出现P-ANCA抗体阳性几率较大，三种小血管炎可影响肺、肾脏。

ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，具体症状如下： 1、肉芽肿性多血管炎：通常影响上呼吸道，出现鼻窦炎、鼻血或血痂、脓涕。影响到肺部时，在肺部影像表现为相对固定性浸润影，部分可出现空洞。影响到肾脏时，出现镜下血尿或蛋白尿； 2、显微镜下多血管炎：老年人较多见，表现为肺部间质纤维化。可以出现肾脏、皮肤受累，表现为镜下血尿、皮疹； 3、嗜酸性肉芽肿性多血管炎：肺部特征表现为易变的阴影较淡，与肉芽肿性多血管炎影像存在明显区别。可有外周神经受累、皮肤表现，患者可出现哮喘、嗜酸增高等。 因此，三种血管炎临床表现存在共同点以及不同点。

抗双链DNA水平较高时，常为疾病活动期。需注意评估患者疾病活动，给予相应治疗。已经治疗过程中的患者，尤其对于已经稳定患者，如果复查过程中发现抗双链DNA增高，需要考虑患者是否存在疾病复发，需要进一步进行更多检测证实。 抗双链DNA抗体指出现在系统性红斑狼疮患者的抗体，具有特异性。较少出现于其他疾病，滴度水平与疾病活动度呈正相关。若临床检测抗双链DNA抗体阳性，需要考虑患者是否存在系统性红斑狼疮。已经确诊为系统性红斑狼疮患者，若发现抗双链DNA抗体增高，需要考虑是否存在肾脏损害，有无其他脏器损害。

复发性多软骨炎通常会影响软骨，但发生巩膜炎患者比率较高。巩膜炎患者会出现眼部症状，包括眼痛、视物受影响。如果发生此类情况，需要给予患者糖皮质激素类药物以及选择免疫抑制药物、环孢素类药物，因此类药物对于眼炎效果优于其他免疫抑制类药物。 首先需明确复发性多软骨炎治疗属于长期过程，患者症状控制以后，尤其眼部受累患者控制以后，激素减量过程中需要缓慢监测患者病情。维持稳定以后不能停药，需要根据患者情况，减量或更换为维持治疗药物。

复发性多软骨炎属于自身免疫性疾病，影响到多部位软骨，致使发生炎症。常见受累部位，如耳廓软骨、鼻软骨、喉软骨、支气管软骨。还可影响到关节部位、眼部，如发生巩膜炎等眼炎情况，影响到内耳出现前庭功能受累。因此，复发性多软骨炎是以软骨炎表现较为突出，可以影响到其他部位的自身免疫性疾病。 目前疾病原因尚不明确，临床表现与所累及部位有关。累及到支气管时，支气管软骨可发生炎症、破坏、塌陷，此时患者出现严重呼吸困难，属于较为严重的情况。

变应性肉芽肿性血管炎称为嗜酸性肉芽肿性血管炎，主要表现如下： 1、临床常见表现为嗜酸粒细胞增多，部分患者存在过敏性鼻炎或哮喘病史； 2、影响到肺部时，肺部影像可以表现为散在磨玻璃影，阴影形态不一，存在变化呈游走性质； 3、影响到外周神经时，出现周围神经表现； 4、部分患者可以出现腓肠肌疼痛、牙痛等症状； 5、部分患者可出现皮疹、紫癜或其他形态皮疹。

复发性多软骨炎最易受累部位是软骨，软骨分布在身体各部位，因此根据受累部位出现不同症状。具体如下： 1、耳廓软骨受累：会出现耳廓红、肿、热、压痛，后期会出现耳廓变形； 2、鼻软骨受累：会出现鼻梁疼痛或压痛，部分可导致呼吸不畅； 3、喉、支气管软骨受累：会出现鼾声或呼吸困难、呼吸受累表现； 4、肋软骨受累：会出现胸廓疼痛，有时与呼吸相关； 5、其他：除软骨部位以外可以表现为其他症状，部分患者可以出现皮疹、巩膜炎、虹膜炎等眼炎情况，还可以出现关节疼痛或肿痛。 因此，临床表现差异较大，根据受累部位决定。

血尿酸升高临床可能并无症状出现，通常在体检时发现血尿酸水平超出正常值。血尿酸增高的人群中只有大概10%可出现临床痛风表现，表现为急性痛风性关节炎、痛风石或尿路结石、尿酸盐肾病等表现。 因此，临床经常会有患者手持体检化验报告发现血尿酸增高，咨询是否为痛风，需明确高尿酸血症和痛风属于两个完全不同的概念。血尿酸增高只是血检指标，部分人可以出现临床痛风表现。