脊柱外科中心

肌肉营养不良的症状相对典型，表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩、呼吸困难、缺氧等，累及其他系统时还可出现白内障、糖尿病、便秘等相关疾病表现。 一、典型症状 1、肌肉无力：是本病的主要症状表现，患者肌肉无力呈现为进行性加重，需及时控制。 2、肌肉萎缩：常继发于肌肉无力之后，是肌肉退化的重要表现。 3、呼吸困难：是肌营养不良累及呼吸肌的重要表现，严重者可导致呼吸衰竭。 4、缺氧：是继发于呼吸困难的症状表现，吸入氧气不足以维持身体的正常损耗而导致缺氧的发生，表现为心慌、呼吸急促等。 二、其他症状 1、假肥大型营养不良症，可出现Duchenne型营养不良，表现为3~5岁发病，12岁左右不能行走，20~30岁则因呼吸道衰竭死亡，以及Becker型肌营养不良症，起病较晚，多为5~15岁发病，不影响自然寿命。 2、强直性肌营养不良，主要表现为肌肉无力和肌强直、肌肉萎缩等。 3、面肩肱型肌营养不良症，面部表情少、闭眼无力、手臂和肩膀的肌肉萎缩为本病的常见症状。 4、肢带型肌营养不良症，表现为走路慢、脚尖着地、容易摔跤等，逐渐出现抬手困难、翼状肩胛等表现。 5、Emery-Dreifuss肌营养不良症，肘关节挛缩、跟腱缩短、颈部前伸受限等为主要症状。 6、先天性肌营养不良症，一出生就出现症状表现，主要包括全身肌肉无力、关节挛缩、哭声小等。 7、眼咽型肌营养不良症，40岁左右出现症状，主要为眼皮下垂、眼球运动障碍等表现。 8、眼型肌营养不良症，20~30岁出现症状，主要表现为双侧眼皮下垂、头后仰、额纹加深等。 9、远端性肌营养不良症，手脚周围的肌肉萎缩是其主要症状。

因创伤引起的肘关节活动丧失或严重伸屈受限者统称为创伤性肘关节强直，非手术治疗主要用于纤维性强直或肘关节伸屈活动受限较轻或受伤时间较短的患者，严重的要进行手术治疗，可以进行体格检查、X线明确诊断。 1、体格检查：主要表现为肘关节的自主活动困难以及被动活动受限； 2、X线：显示肘关节骨折或骨化性肌炎等改变，有助于明确病因。

肩膀后面麻木可能是肩部肌肉劳损、颈椎病、皮神经卡压等原因导致。建议注意休息，并及时到医院就诊，以免严重影响健康。 1、肩部肌肉劳损： 肩膀后面麻木还需考虑是否是肩膀过度劳累引起，比如进行了重体力活动导致肌肉出现劳损，可适当进行按摩缓解症状； 2、颈椎病： 包括颈椎间盘突出、骨质增生、椎间孔狭窄等症状，因神经根或脊髓受压，引起了支配范围区域的疼痛、麻木。上位的神经根支配区域包括了颈肩部位置，如果受到压迫有可能出现肩膀后方的麻木。建议去做颈椎的核磁，看究竟是椎间盘还是椎管内的肿瘤压迫神经引起麻木。如果只是神经根型颈椎病，首先可以采用非手术治疗的方法，如口服营养神经的药物等，大部分病人通过治疗可以缓解。如果症状比较严重，不仅有疼痛、麻木，还有肌力的改变，有些情况保守治疗无效，需要进行手术治疗； 3、皮神经卡压： 肩部周围如肩胛上神经发生卡压，也会引起局部麻木，这种情况大部分只有麻木，疼痛不明显，可以选用比如维生素B12、维生素B1、维生素B6、甲钴胺等营养神经的药物。如果这些药物无效，还可以做局部的中医治疗，包括针灸或者局部小针刀松解神经、局部的封闭治疗等，通过非手术的治疗方法，大部分麻木症状可以得到缓解。 除上述原因外，患者出现此症状还可能是骨肿瘤引起。建议及时完善CT、X线等相关检查，并积极配合医生进行治疗。

尽管青年上肢远端肌萎缩呈自限行，但早期干预可以阻止疾病发展。早期诊断后，尽早给予佩戴颈托保守治疗。当无法耐受长期佩戴颈托、保守治疗无效时，或病情继续进展者，推荐手术治疗。 一、药物治疗 1、B族维生素：其主要功能是营养神经，促进糖、蛋白质、脂肪等代谢以释放出能量。适用于神经损伤。常用药物包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等。 2、辅酶Q10：主要功效是保护心脏、抗疲劳、预防动脉粥样硬化、抗癌等。它主要适用于心血管疾病，也用于癌症、病毒性肝炎、慢性活动肝炎的辅助治疗。 3、其他神经营养药：但仅能对症治疗，不能阻止病情进展。 二、手术治疗 对于保守治疗半年以上无效或病情持续进展者，无法长期佩戴颈托者，可进行手术治疗。手术的目的是限制颈部活动，缓解脊柱的动态损伤和静态压迫。目前常用的手术方式包括： 1、颈椎前路融合内固定术。 2、后路融合联合硬脊膜成形术。 3、后路单纯硬脊膜成形术。 以上三种手术后可有效限制颈部的活动，缓解脊髓压力，减少进一步的动态损伤从而缓解肌肉的萎缩，经运动训练后肌肉可恢复灵活。 三、其他治疗 1、佩戴颈托外固定，目的是减少颈部受伤的次数，限制疾病的发生发展。该方案是长期佩戴颈托外固定，一般颈托需要佩戴3~4年，直到青春期快速生长完成 2、局部按摩、针灸。 3、适当运动训练，如手及前臂的抓握训练。

对于浆细胞瘤，孤立性浆细胞瘤的症状多与肿块位置有关。多发性骨髓瘤早期可能不会出现症状，病情进一步发展，可出现骨质破坏、骨折、贫血、泡沫尿等表现。 1、孤立性浆细胞瘤：根据肿瘤累及部位的不同，可能出现不同的症状。80%的病灶存在于上呼吸道，可出现鼻出血、鼻分泌物排出或鼻塞。累及肺部主要表现为肺部结节或肿块，可伴有咯血，其他累及部位包括胃肠道、肝脏、淋巴结、睾丸、中枢神经系统，孤立性浆细瘤也可以累及骨骼。 2、多发性骨髓瘤： （1）贫血相关症状：73%的多发性骨髓瘤患者在被诊断时有正细胞正色素性贫血，这种贫血可能与骨髓内瘤细胞增殖和肾损害有关，和(或)在有大量M蛋白的情况下，可由血液稀释引起，出现头晕、乏力、运动耐量下降、食欲减退、心悸。 （2）骨病相关症状：大约60%的患者在诊断时存在骨质破坏，尤其是脊柱和骨盆，患者的身高可能会因椎骨压缩性骨折而降低。患者可发生肋骨浆细胞瘤，表现为肋骨膨胀性病变或软组织肿块。骨痛往往集中在腰背部，两侧肋部，或出现骨折的相应部位；压迫脊髓出现剧烈背痛伴肢体无力、大小便失禁等。 （3）肾损害相关症状：近半数患者在诊断时血清肌酐浓度较高，肾衰竭可能是多发性骨髓瘤的首发表现。轻链管型肾病和高钙血症是导致多发性骨髓瘤患者肾功能不全的两个主要原因，有尿液泡沫增多、颜面、下肢浮肿、尿量减少、血肌酐升高。

青年上肢远端肌萎缩的主要症状是无力、硬化、“寒冷麻痹”感。疾病发展逐渐出现相应的肌群萎缩，常表现为单侧萎缩，双侧萎缩较为少见。在寒冷环境中，不适感加重，“寒冷麻痹”感更为明显。 1、青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力。 2、随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩。 3、常为单侧损害，部分表现为不对称双侧损害。 4、多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中时，无力症状加重，束颤安静状态多出现在手指伸展时。 5、病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆。 6、绝大多数患者在发病5年内病情自然中止，预后与运动神经元病明显不同。

发生骨折后要尽早进行治疗，最终目的是让骨折的部位最大可能的、最大限度的恢复原有的功能。 骨折康复的三个基本步骤： 1、复位： 骨折是骨骼发生了连续性中断，很多骨折会发生移位，如果不进行复位很难愈合，即便得到愈合，也会产生畸形愈合，所以这种有明显移位的骨折首先要进行复位； 2、固定： 复位之后很多骨折不稳定，很难维持满意的位置，需要固定。最常用的外固定方法是打石膏，也可以使用小夹板固定。如果骨折单纯通过非手术治疗不能达到满意的疗效，可以进行手术通过使用内固定或者外固定支架达到固定的目的； 3、功能锻炼： 如果长时间不进行功能锻炼，肌肉会发生萎缩，关节容易发生僵硬。有些骨折建议手术治疗，是因为进行牢固的固定之后，可以早期进行功能锻炼，最后的功能恢复会更加满意。 骨折康复的三个阶段： 1、骨折的初期： 这时骨痂还没有形成，可以采取制动、固定，休息的同时进行消肿，或者进行非固定关节的功能锻炼； 2、骨折的中期： 此时骨折会有一定的稳定性，可以适当做些功能锻炼，尤其是关节的活动度，这样不容易发生关节僵硬； 3、骨折的后期： 当骨折基本愈合后，要适当增加康复训练的力度和强度，可以帮助恢复肌肉的力量和关节的活动度。