骨科

儿童骨肉瘤发病的原因目前尚不清楚，较多专家认为可能与肿瘤基因、骨异常代谢或环境暴露等因素有关。还可能与遗传因素有关，如有视网膜母细胞瘤、利–弗劳梅尼综合征及淋巴瘤等家族史的家庭中，罹患骨肉瘤的概率会比正常人群高。虽然目前骨肉瘤病因不清楚，但在开发肿瘤早期筛查的指标及肿瘤基因的检测上有长足进步。 此外，在治疗上，抗肿瘤药物的研发上有新的较大突破。骨肉瘤虽无法预防，但只要早期发现、诊断和治疗，可以获得较好的预后。目前骨肉瘤在一线城市的肿瘤中心，5 年生存率 已经达到70%-80%，意味着绝大多数孩子只要早期发现、早期干预，疾病通常可以治愈。

儿童骨肉瘤好发的部位，主要是四肢长骨干骺端等生长发育过快的部位， 主要位于胳膊或腿，尤其是靠近关节的部位 。由于此部位是人体纵向生长的主要区域，细胞较活跃，增长繁殖较快，所以易出现细胞突变而导致肿瘤发生。 骨肉瘤可发生于人的各个年龄阶段，但由于孩子青春期生长发育旺盛，也是人体增高较重要的时期，细胞突变概率较高，因此骨肉瘤较好发于儿童和青少年中。一般患儿童骨肉瘤的孩子，早期可能出现生长痛的表现，可能被较多家长忽略此类表现，将其误认为是生长过程中的疼痛，而导致延误治疗，后期可能会产生不良后果，因此要注重儿童骨肉瘤发生的部位、发病年龄。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤，因此最早期出现骨骼疼痛、骨骼周围肌肉肿胀及肿瘤增生后形成的软组织包块，甚至在肿瘤关节部位周围出现关节功能障碍。一旦患者有上述现象，建议患者到医院骨科进行检查、确诊。如果体格检查后怀疑有骨恶性肿瘤，如尤文氏肉瘤，需要进行骨科拍片检查。X光片可初步看骨骼有没有骨质破坏、软组织包块形成、病理性骨折产生，以及骨质量的改变，甚至有骨的破坏和增生同时出现，即科德曼三角，是骨恶性肿瘤较重要的影像学检查表现。 在骨科进行检查初步确诊的情况下，如果高度怀疑有骨质破坏、软组织肿瘤、增生，需尽早进行病理形态学检查。一般患者会住到骨科病房，通过手术穿刺活检或切开活检，明确是否是骨恶性肿瘤。一旦确诊为尤文氏肉瘤，需要联合肿瘤科进行综合的术前放化疗治疗，再回到骨科进行肿瘤根治性切除。切除手术后，要回到肿瘤科进行综合的放化疗治疗。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤中，恶性程度基本都排在骨恶性肿瘤较前位置。虽然骨肉瘤在儿童、青少年中较常见，但是尤文氏肉瘤发病率也较高，恶性程度可以与骨肉瘤媲美。尤文氏肉瘤恶性程度高，还是骨肉瘤恶性程度高，取决于不同的病理形态分型、细胞学形态。部分骨肉瘤如成骨性骨肉瘤，预后相对较好，恶性程度较低。但溶骨性骨肉瘤恶性程度较高，如毛细血管扩张性骨肉瘤，病程较快、进展较快、远处转移较迅速，局部生长也较快，恶性程度较高。 部分 尤文氏肉瘤 是以成骨性葱皮样增生改变为主，只要对放化疗敏感，治疗后肿瘤可以较好被遏制，因此尤文氏肉瘤也并不一定恶性程度高于骨肉瘤。具体是尤文氏肉瘤还是骨肉瘤恶性程度高，取决于首次病理学、形态学的检测，结合患者体征及影像学检查判断。总之，尤文氏肉瘤和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤，恶性程度都较高。

骨肉瘤好发于人的各个年龄阶段，主要是在儿童和青少年期，为身高增长的主要阶段。尤其是在十几岁的青少年期时，生长速率、身高增长较快，此时长干骨及骨生长发育的干骺端细胞较活跃。在此过程中，可能会有突变而产生癌变，所以是儿童骨肉瘤好发在儿童、青少年的主要原因。但是在部分成人甚至老年人中，也有骨肉瘤发生，只是发病率较低。 儿童骨肉瘤治疗较为重要，是由于发生在青春期、儿童，对整个儿童的健康和生命有较大影响。进行规范化的化疗、手术、化疗，是治疗儿童骨肉瘤较为重要的方法。儿童骨肉瘤发病的年龄阶段不同，治疗也产生较大争议，尤其是对部分肿瘤根治性切除后肢体功能的重建。因肢体长度的差异会对孩子预后产生一定影响，导致可能需要二次手术来平衡肢体，达到健康生活状态。

儿童骨肉瘤是恶性骨肿瘤，原则上无法进行预防。该病一般与基因、地理环境、生活习惯及骨代谢异常有相关性，所以目前发病病因尚不清楚。部分专家认为可能与遗传性因素有关，部分患者有家族性肿瘤病史，存在特殊性肿瘤病史，如视网膜母细胞瘤、利-弗劳梅尼综合征、淋巴瘤等，罹患骨肉瘤的概率较高。 虽然骨恶性肿瘤没有办法进行预防，但可以进行早期发现、早期治疗。 在生活中，如果 青少年、儿童在 固定性部位出现持续性的钝痛，持续时间较长，连续几天、十几天，应警惕可能是骨癌性疼痛。出现疼痛症状要早期发现，并早期就诊、检查，来帮助诊断，并早期提供治疗。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是恶性骨肿瘤中的一种，与骨肉瘤并称为骨恶性肿瘤中的两大罪魁祸首，严重危及人体健康。尤文氏肉瘤与骨肉瘤只是细胞形态上不同，主要是以小圆细胞恶性肿瘤为主，因此治疗基本上需要手术活检明确诊断，需进行化疗甚至放疗，再进行瘤段骨切除，保持手术重建，再进行术后放化疗。尤文氏肉瘤影像学表现上，主要是溶骨性破坏和成骨性形成为主。 罹患尤文氏肉瘤的患者早期表现主要是疼痛、局部关节活动受限及肿胀，甚至可能因骨肿瘤破坏导致病理性骨折，而通过影像学检查高度怀疑、发现病灶，进一步通过病理学检查明确。尤文氏肉瘤是骨恶性肿瘤中恶性程度较高的肿瘤，因此生存率较低，5年生存率可能只是达到50%-70%。尤文氏肉瘤区别于骨肉瘤的治疗在于需放疗，但是单纯放疗并不能根治疾病，需要进行多学科综合性治疗。通过手术前的放化疗、手术切除及术后的放化疗，达到较好的治疗效果。

儿童骨肉瘤进行保肢手术后，会面临较多问题，生长受影响是其中的关键性问题。术后是否对肢体长度有影响，取决于儿童发病年龄，以及手术切除的骨段部位。如果骨的恶性肿瘤位于关节，尤其是四肢长骨干的干骺端，属于生长发育区域，此处进行肿瘤根治性切除后，生长发育会受到影响。如果随着后期对侧肢体不断增长后，手术区域肢体可能会出现短缩甚至畸形。 孩子是否要进行二期手术矫形，取决于后期短缩和畸形的程度。如果孩子就诊时处于青春期，生长潜力已经处于较晚期，肢体长度差别没有超过2-3cm，通过矫形鞋平衡，可以达到较好的生活质量，不需要进行手术。但是部分孩子发病时较小，尤其是5-8岁，此时生长潜力较大，还有较长的生长发育过程。如果日后预测双下肢长短差距超过3cm，甚至可能达到严重的6-8cm，需要对同侧肢体进行延长，或预计肢体长短为3-4cm，可以进行对侧肢体阻滞，以平衡双侧肢体。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤中的一种，俗称为骨癌。对于恶性肿瘤，只要规范化治疗，可以达到治愈目的。目前国内 治疗 尤文氏肉瘤的5年生存率，可以达到50%-70%，具体疗效取决于肿瘤发病的年龄、部位、手术方式，以及对手术、化疗、放疗的敏感度，因此尤文氏肉瘤作为骨恶性肿瘤中的一种，也需要进行多学科综合性治疗。 一般对于骨恶性肿瘤，需要早期进行手术活检，来确认肿瘤病理形态、肿瘤分型。并进行远处转移情况的评估，来进行肿瘤术前的化疗、放疗，再进行肿瘤根治性的切除。切除手术功能重建后，再进行后续的放化疗。通过上述综合治疗手段，可以将骨癌治愈，需要医生、家庭及社会的共同努力，来攻克骨癌的治疗。因此对于骨癌，只要保持积极心态和足够疗程去治疗，能达到治愈效果。

儿童骨肉瘤是恶性骨肿瘤，是大部分人口中的骨癌，癌与肉瘤都属于恶性肿瘤，但区别在于分型和分期不同，以及治疗效果、预后不同。骨的良性肿瘤中，较常见的有骨囊肿、骨嗜酸细胞肉芽肿、骨样骨瘤、骨纤维异样增殖症等，都是类肿瘤样病变。而骨肉瘤是恶性肿瘤，需要早期发现、早期诊断并积极治疗，可以获得较好的治疗预后。 一旦定义为骨恶性肿瘤，需要进行化疗。一般儿童骨肉瘤需要进行手术前化疗，手术中进行肿瘤的根治性切除、关节功能重建、人工假体置换，手术后需积极进行放化疗。只有进行综合性治疗，才能攻克骨恶性肿瘤，因此要积极进行规范化、标准化及国际化治疗，才能让儿童骨肉瘤获得较好的治疗效果。