原发性骨髓纤维化患者的预后和康复情况因个体差异和病情特点而异。关于预后和康复的重要信息可分为生存期、死亡原因、预后影响因素、骨髓血管增多与预后等。
1、生存期:原发性骨髓纤维化病程长短不一,中位数生存期在2-5年之间,少数患者可以生存10年以上。急性型患者病情进展迅速,病程多不到1年;
2、死亡原因:常见的死亡原因包括严重贫血、感染、心力衰竭和出血等。约20%的患者最终会转化为急性粒细胞白血病;
3、预后影响因素:高龄、贫血是不良预后的因素。肾功能不全、肝功能不全和血栓形成也是常见的死亡原因。其他不良预后的因素包括高代谢症状、白细胞增多、白细胞减少、外周血可见原始细胞、幼稚粒细胞数增多、血小板减少(血小板计数<100,000/μL)、染色体核型异常等;
4、骨髓血管增多与预后:研究报道约70%的患者骨髓内微血管密度增加,这是患者预后不良的独立因素之一。
参考资料:[1]崔兴,何荣主编.血液病新治[M].2016.06