石骨症也被称为家族性遗传性骨发育障碍性疾病的总称。在临床上,它分为良性型和恶性型。通过X线片检查,其主要改变表现为广泛性骨硬化、骨密度增高,骨结构失去正常形态,骨小梁影像消失。
石骨症主要病理改变是破骨细胞功能不足。由于钙化骨组织不能及时吸收,而骨组织的增生又不断进行,导致新生骨堆积,骨密度增高。在X线片上,皮髓质分界不清,呈现如大理石样的外观。骨髓腔狭小以至消失,长骨干骺端加宽变成杆状。
在干骺端,软骨柱的排列出现紊乱,柱体加宽,排列扭曲。在软骨成骨过程中,由于软骨不能及时被吸收而被包裹在钙化的骨基质中。
参考资料:魏国俊等主编.骨科疾病诊疗与手术精要 上[M].吉林科学技术出版社,2016.05.