脑瘫的发育神经学异常是脑瘫的特征和核心要素。
1、中枢性运动功能障碍:主要表现在粗大及精细运动功能以及姿势运动模式几方面。
(1)所有脑瘫患儿运动发育不能按照正常规律,达到同一年龄段儿童运动发育的水平。
(2)可出现固定的运动模式:如痉挛型脑瘫的全身屈曲模式、全身伸展模式,不随意运动型脑瘫的角弓反张模式等。
(3)非对称性姿势运动模式:如不随意运动型脑瘫的ATNR姿势,痉挛型偏瘫的一侧躯干短缩模式等。
(4)抗重力运动困难:如俯卧位时臀高头低,不能抬头或抬头困难,双上肢不能支撑躯干,肩部着床;不能从低姿位向高姿位转换等。
(5)分离运动困难:如双上肢内收、内旋、屈曲,两手握拳;双下肢伸直或内收呈“剪刀步”;爬行时呈“兔跳”状;步行时步幅缩短等。
(6)存在异常的感觉运动:如对外界刺激易惊吓和抖动;讨厌触碰某种物品等。
(7)联合反应和代偿运动持续存在:如一手抓物时,另一只手用力握拳,全身紧张伴有张口等。
(8)平衡协调障碍及共济失调:如共济失调型脑瘫的步行不稳、基底宽,转身缓慢,不能走直线,不能单腿站立,指鼻试验阴性等。
(9)不随意运动模式:如难以用意志控制的手足徐动、舞蹈样动作等不随意运动。
(10)极度“松软”模式:如不随意运动型脑瘫早期呈仰卧的“青蛙状”姿势,坐位的“对折”姿势,俯悬卧位的“倒U字”姿势等。
2、肌张力、肌力异常:表现为肌张力增高、肌张力降低、肌张力变化或不均衡,同时伴有肌力的改变。
(1)通过被动运动,屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,握住小腿摇摆其足,通过观察手和足的活动范围判断肌张力。
(1)还可根据关节活动范围判断,关节活动范围大,说明肌张力低,反之肌张力高。
(2)痉挛型脑瘫肌张力增高,表现为“折刀征”。
(3)不随意运动型脑瘫早期肌张力多不增高或表现低下,随着年龄增加呈现出静止时无明显增高、有意识活动时则增高的表现。
(4)强直型脑瘫(目前我国将其归类于不随意运动型)表现为“铅管状”或“齿轮状”肌张力增高。
(5)共济失调型脑瘫肌张力多不增高或可能降低。
(6)肌张力低下型脑瘫(目前我国已取消该分型),早期表现为肌张力低下,后期肌张力可发生变化。
(7)脑瘫患儿多存在核心肌力不足,抗重力能力及姿势转换能力差。
(8)由于拮抗肌肌力不足,或主动肌与拮抗肌肌力均不足,导致有效运动功能降低。
3、反射发育异常:各型脑瘫患儿均存在反射发育异常,主要表现如下:
主要表现为原始反射亢进或延迟消失,临床多见拥抱反射、握持反射、对称性紧张性颈反射(STNR)、非对称性紧张性颈反射(ATNR)、紧张性迷路反射(TLR)、侧弯反射等原始反射亢进或延迟消失,坐位及立位立直(矫正)反应、平衡反应(倾斜反应)延迟出现或不健全。