视神经脊髓炎是指累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性疾病,临床上以女性多见,多数患者可伴有严重的视力障碍和肢体功能障碍等后遗症。
视神经脊髓炎的病因尚不明确,可能是在遗传易感的背景下由环境因素诱发的自身免疫反应所致。相关的环境因素包括低水平的维生素D、感染、妊娠、疫苗接种、头部外伤,以及不良的饮食生活方式如海食品、蔬菜水果摄入减少,吸烟、饮酒等。
临床表现分为视神经损害和脊髓损害,视神经损害表现为为急性单侧或双侧视力下降、眼球运动疼痛和视野缺损。起病较急,大部分患者在数天到数周内出现严重的视力下降,发病6个月内经过治疗可缓慢恢复,但发病1年后仅有约半数的患者视力恢复正常,约1/4患者遗留严重的视力障碍,反复复发易引起视神经萎缩。脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。部分患者伴有神经性疼痛、病理性瘙痒、束带感及痛性痉挛发作等症状。
视神经脊髓炎急性发作期的治疗多需大剂量激素冲击治疗或静脉注射人免疫球蛋白,缓解期的治疗方法包括传统免疫抑制剂、单克隆抗体药物和新兴免疫治疗。(文中所提及的具体药物,应根据专科医生面诊开具为准。)