小舞蹈病的临床表现

2023-12-28 15:12阅读:

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小舞蹈病是一种多见于5—15岁儿童的疾病,女性比男性更常见。其起病可以是急性或隐袭性的,早期症状包括情绪不稳定、易怒、注意力不集中、学习成绩下降、手足活动不协调、字迹歪斜、行走不稳等。

随着病情的进展,会出现挤眉弄眼、撅嘴、吐舌等面部舞蹈样动作,以及肢体舞蹈样动作,这些动作快速、不规则、无目的和方向,幅度也极不规律。

舞蹈动作通常始于一侧肢体,然后逐渐累及一侧或对侧肢体,称为偏身舞蹈病。此外,躯干也会表现出不停地弯曲、伸展或扭转的症状。

在软腭或其他咽肌中,不自主的运动会导致构音障碍和吞咽困难。当患者入睡后,上述症状会消失,而在紧张时加重。

患者不能保持肌肉的持续收缩,显得肌力减弱,严重时似瘫痪,称为麻痹性舞蹈病。膝反射减弱或消失,肌张力普遍降低导致关节过度伸直。

参考资料:[1]张秀玲主编,神经内科诊疗方法新进展,吉林科学技术出版社,2017.04

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亨廷顿舞蹈病是一个明确与遗传相关的疾病。亨廷顿舞蹈病属于肌张力障碍的一种,但是它属于继发性肌张力障碍。它的病因非常清楚,是因为亨廷顿基因出现了问题,产生一系列异常的亨廷顿蛋白,这个蛋白的聚集性非常强,可以把神经细胞里很多的蛋白聚集到一起,这些蛋白正常应该各自做各自的事情,应该是分散的,现在强行把它们聚到一起,导致细胞无法工作,最后细胞都死亡了。产生的临床症状主要有这么几个:第一个会出现亨廷顿舞蹈病,身体不自主的一些动作,就像跳舞一样,但是这种不自主的动作不像肌张力障碍的那种僵硬的、缓慢的,肌肉是非常硬的;这种的肌肉张力低,很软的,像面条一样,是不自主的一些甩动,非常快速,花样多变。咱们说狭义的肌张力障碍,动作基本上固定,就几个招式,怎么转怎么动。舞蹈病它就像跳舞一样,可能不同的音乐、不同的舞姿,是各种各样的,你不知道它会出现什么样的动作,可能今天往左边明天往右边,后天往前再往下,这就是亨廷顿舞蹈病。第二个表现是因为神经细胞长期的损伤,出现明显的认知功能的下降,晚期是一个痴呆的表现。第三个是他的行为、精神会出现问题,会出现焦虑、抑郁,而且很多人最终出现精神病,有精神分裂这一类的疾病。

语音时长02:09''

刘长青首都医科大学三博脑科医院

2017/10/17收听(95186)

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