MDA5阳性皮肌炎是怎样的病_有来医生

杨骥
主任医师

复旦大学附属中山医院

皮肤科

MDA5阳性皮肌炎是怎样的病

2023-05-28 10:50播放 :

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视频内容

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。

近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

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皮肌炎是什么病

"皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。皮疹包括向阳疹就是上眼睑的蓝紫色皮疹伴有水肿，还有面部和躯干上部的扁平红色皮疹，关节处的红斑皮疹伴有鳞屑，在颈部和前胸通常称为V字症或肩背部的披肩症，这种皮疹日晒后加重。另外特征性的是手指的侧面和掌部粗糙伴有裂纹，有不规则的看上去很脏的横纹称为技工手，有时候肌力可以正常。"

语音时长01:25''

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皮肌炎是什么病

皮肌炎是一种自身免疫病，是由免疫功能紊乱所导致，主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，以皮肤皮下组织以及肌肉组织受损为主要表现，属于风湿病的一种。主要影响四肢肌肉，主要表现症状是肌肉疼痛和肌无力，也有皮疹的表现。皮疹一般是在眼睑、胸前V形区、后背等，所以叫披肩征，还有手上、手背上的皮疹叫Gottron征，特别是食指外侧皮肤特别粗糙，称为技工手。还可以有其他许多内脏损伤，例如出现吞咽困难、肺部肺间质纤维化等。生化检验时皮肌炎患者会出现乳酸脱氢酶、肌酸激酶等肌酶谱升高。皮肌炎严重吗，因为皮肌炎患者的症状是不一样，严重程度也不一样。有些患者比较轻，就是身上出现皮疹，肌无力不是很明显。但有些患者皮肌炎就比较重，例如影响食道，引起食道功能紊乱。有些患者累及到膈肌和呼吸肌，可引起呼吸困难。甚至有的可以引起肌肉溶解，影响肾脏。因此皮肌炎一定要尽早治疗，越早治疗效果越好。

语音时长02:07''

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皮肌炎定义病

"皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。儿童皮肌炎多发生在10岁之前，预后相对较好；成人皮肌炎在40-60岁时高发，常伴恶性肿瘤。女性发病的几率是男性的两倍。皮肌炎典型的皮损常发生于面部，面部以眼睑为中心，特殊的水肿性淡红色斑为皮肌炎特征性表现。皮肌炎的另一具有临床意义的体征是Gottron，为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，其上可见细小鳞屑，一般发生在疾病后期。"

语音时长01:16''

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2023/04/24收听(462)

皮肌炎是什么病

"皮肌炎是风湿病的一种，属于弥漫性结缔组织病。皮肌炎患者最主要的特征是出现特征性的皮疹，及出现对称性的四肢近端肌肉无力。另外，患者可以出现脏器损伤的表现，比如吞咽困难、咽东西出现噎着的表现。另外，出现间质性肺炎、贫血等等。化验检查血清学出现肌酸激酶升高、乳酸脱氢酶升高，在自身抗体方面可以有抗核抗体阳性、Jo-1抗体阳性等等。皮肌炎的诊断需要依靠肌电图和肌肉活检，肌肉活检可以表现为特征性的炎细胞浸润，以及肌纤维变性、坏死等。皮肌炎的临床表现，皮肌炎的皮疹多发生于上眼睑、颈前部，以及关节的深侧面。皮肌炎的肌无力多表现为双侧三角肌，或双侧股四头肌无力。因此一旦怀疑皮肌炎要做血清学检查、肌电图和肌活检来明确是否是皮肌炎的诊断。"

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皮肌炎是以皮肤和肌肉受损为主要临床特征的自身免疫性疾病，皮肌炎的皮疹好发于关节的伸侧面，眼睑及颈前部。多数皮肌炎的皮疹为斑丘疹不痒，部分伴有疼痛。皮肌炎的肌肉损伤多发生于双侧三角肌和双侧股四头肌，也就是所说的近端肌群受累，皮肌炎患者肌肉受累的特点是以肌群无力为主要表现，偶尔有疼痛，大部分疼痛不明显。化验检查可见明显的乳酸脱氢酶和肌酸激酶升高，患者疾病活动期可以有血沉和C反应蛋白的增高，可以出现肌炎特异性抗体的阳性。怀疑皮肌炎时要做肌电图，必要的时候要做皮肤和肌肉的活检。一旦确诊皮肌炎，应该给予糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。免疫抑制剂常用环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤等，皮肌炎是一种慢性病，有的时候可以累及肺脏，出现间质性的肺炎累及食道出现吞咽困难等。但是只要早诊断早期规范治疗，绝大部分皮见患者的病情是能够得到完全缓解的。

语音时长02:14''

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"皮肌炎属于自身免疫性疾病，主要以皮肤和肌肉受累为主，累及肌肉出现对称性肌无力时，称为肌炎。皮肌炎的皮肤损害主要表现为眼睑，尤其是上眼睑紫红色的斑疹，手指背侧的红色丘疹，以及面部、颈部或者胸部出现色素沉着、色素脱失等皮肤改变。部分患者还有可能会伴有不规律的发热、贫血、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等伴随症状。如果患者累及肌肉可能会表现为对称性肌无力、肌肉疼痛、压痛，通常累及的肌肉主要以四肢近端肌群为主。"

语音时长01:17''

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皮肌炎是什么病

"皮肌炎是一种多种病因导致的弥漫性皮肤和骨骼肌炎症性疾病，主要与自身免疫有关，会出现对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酸激酶增高，而且会出现典型的皮肤损害，肌电图呈肌源性损害。一般应用糖皮质激素效果比较好，是一线治疗药物。对于严重的皮肌炎患者应给予甲泼尼龙进行静点冲击治疗，对于病情中度，或者应用冲击治疗后可给予甲泼尼龙片治疗皮肌炎，采用每周或每两周逐渐减量的方法，直到维持量长期维持。如果对于糖皮质激素效果不好的，也可以应用免疫抑制剂，比如甲氨蝶呤以及硫唑嘌呤、他克莫司等等，还可以给予丙种球蛋白或一些生物制剂进行治疗，比如常用的利妥昔单抗等等。"

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"红斑狼疮和皮肌炎都属于自身免疫性疾病，但是红斑狼疮也有很多的分型。有一些重型的红斑狼疮病情非常严重，比如红斑狼疮性脑病、红斑狼疮性肾炎，这些红斑狼疮导致重要脏器的病情也很重。但是红斑狼疮也有比较轻的病情，比如隐匿性红斑狼疮、皮肤的红斑狼疮，这些比较轻。同样皮肌炎也有轻重之分，在皮肌炎里面如果影响到肺，影响到心肌的病变，往往病情就会偏重一些。如果单纯的是早期皮肌炎，仅仅是出现皮肤的改变，病情也可以很轻，所以两个病不能简单的去对比哪个轻、哪个重。"

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"皮肌炎是一种免疫系统疾病，会侵害到人体的免疫系统而导致肺部受到累，引起肺的间质出现炎症反应。临床表现为肺间质有不同程度的充血、水肿，甚至有不同程度的弥漫性纤维化。所以会伴随有一些症状，表现为进行性加重的呼吸困难，尤其是患者在受凉、淋雨、劳累之后，尤其是活动之后，会出现明显的咳嗽、喘息、气促的症状。很容易继发有细菌感染，表现为体温逐渐的升高，持续不退，可出现有咳大量的脓臭痰，甚至有咯血的症状出现。严重时使呼吸功能下降，引起呼吸衰竭。"

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说起皮肌炎，这是皮肤科里面相对比较重的一种疾病，是皮肤结缔组织病的一种，皮肌炎主要是皮肤和肌肉发生了炎症，肌肉发生炎症会出现肌肉的酸疼，而皮肌炎最开始的肌肉炎症的表现，主要是在我们的近心端，所谓近心端就比如说我们的四肢、大腿和我们肩部的肌肉会出现炎症，所以会出现肌肉的无力、酸痛。皮肤上的炎症表现首先会出现的位置是在我们的两个上部的眼睑，这个地方会出现水肿性的紫红色的斑，而且是持续不退的，相对比较典型的还有我们的手上，手指的伸侧会出现一些比较小的，大概是绿豆大小的紫红色的小丘疹，这些都是皮肌炎比较特征性的表现，所以如果在这些部位出现了刚才说的这些表现，而且同时伴有明显的肌肉酸痛无力，胳膊上抬费劲这样的一些情况，一定要及时到医院去，因为对于皮肌炎的诊断治疗，一定要到规范的医院寻求专业的医生帮助，严重的时候还需要住院治疗。

语音时长01:36''

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什么是皮肌炎？

"皮肌炎是结缔组织病，主要累及横纹肌，是非感染性的以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，既可以有皮肤的损害，也可以有内脏的损害，同时伴发有肿瘤。在临床上主要表现为：第一，可以出现肌痛肌无力的现象。第二，肌电图检测有相关的肌源性损害。第三，抽血、查肌酶谱有明显的升高。第四，做肌活检会出现肌肉的损害，出现肌炎的病理改变。另外，抽血查免疫指标具有特殊的免疫指标，例如J0-1阳性这种特殊的免疫指标阳性。结合以上几点，另外皮肌炎还有一些特殊的皮肤表现，例如在眼睑周围出现紫红色的水肿性的斑片，也是皮肌炎的特殊的一些临床表现。在临床治疗皮肌炎主要通过激素加免疫制剂进行相关的治疗，在服药过程中控制好激酶，待激酶恢复好以后酌情减量或者停药，随诊观察。随着免疫制剂的应用，特发性肌炎这种治疗，它治疗的效果也越来越好，还是建议早诊断早治疗，以便更好地控制并发症，改善预后。在皮炎的治疗过程中一定要做肿瘤的筛查，防止伴发相关的肿瘤。"

语音时长01:55''

张涛│北京协和医院

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