右肾AML是指的右肾血管平滑肌脂肪瘤,临床又称为错构瘤。通常是指血管、平滑肌、脂肪等组织,错误排列组合,形成类似瘤样的结构,会随着人体的生长、发育而缓慢生长,通常为良性,极少会发生恶变。错构瘤大多数人是体检时发现,并没有明显的症状,但如果体积较大,也可以压迫周边器官,从而引起腰痛、恶心、胃口不好等。如果错构瘤突然出现破裂出血,患者也可以出现低血压性休克、瘤样组织突然增大、身体可以摸到包块等表现。
右肾血管平滑肌脂肪瘤多数是通过B超、CT进行诊断,在B超表现主要是高回声的团块,而CT上典型表现是极低CT值的肿物。因为右肾血管平滑肌脂肪瘤含有大量脂肪,所以CT值通常为负值,在-40到-90,是其典型表现,与肾脏的恶性肿瘤基本能够区分开。在治疗上小的错构瘤,患者通常不需要特殊治疗,当错构瘤超过4-5cm时,即可进行剜除术,且肾脏可以保留。如果错构瘤破裂出血或错构瘤长的体积较大,此时这一侧的肾脏可能要一起切除。