自身免疫性肝病为体内免疫功能紊乱所引起的一种特殊的慢性肝病，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎，以及它们互相重叠所引起的重叠综合征。自身免疫性肝病的临床表现除乏力、食欲减退、皮肤黏膜黄染、肝区不适、腹胀等共同的表现之外，不同类型的疾病有各自的特点。
自身免疫性肝炎的病变部位以肝细胞为主，主要见于约50岁的中年女性，其特征为血清转氨酶升高，进而血清免疫球蛋白IgG升高。原发性胆汁性胆管炎的病变部位以小叶间胆管与小胆管为主，以＞50岁的女性较为常见，临床上可以发现患者伴有皮肤瘙痒、眼内眦黄色瘤。肝功能以肝内胆汁淤积的表现为主，患者可以伴有胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。原发性硬化性胆管炎主要以肝内大胆管损伤为主，少数可以波及到肝外胆管，主要以约40岁的男性较为常见，并且多数患者合并溃疡性结肠炎，其临床表现与原发性胆汁性胆管炎比较类似，可以通过内镜下逆行性胆管造影，或者经皮经肝胆管造影进行鉴别。
