法洛四联症是紫绀型心脏病,非氧合血进入体循环,正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心,左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨,主动脉骑跨在室间隔上以后,氧合血从左心室进入主动脉,非氧合血从肺动脉过去有阻力,所以要从主动脉上走,非氧合血进入体循环,就进入氧合系统,所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度,缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候,还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻,流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩,往肺里面的血就少。
肺是氧合的主要器官,非氧合血直接进入体循环就发作紫绀,出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后,使右室流出道狭窄痉挛,松弛后缓解。如果老这样发作,及早手术干预,从解剖学上解决病人的畸形。