法洛四联症缺氧发作的主要原因

2023-02-21 19:03播放 : 45307

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法洛四联症是紫绀型心脏病,非氧合血进入体循环,正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心,左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨,主动脉骑跨在室间隔上以后,氧合血从左心室进入主动脉,非氧合血从肺动脉过去有阻力,所以要从主动脉上走,非氧合血进入体循环,就进入氧合系统,所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度,缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候,还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻,流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩,往肺里面的血就少。
肺是氧合的主要器官,非氧合血直接进入体循环就发作紫绀,出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后,使右室流出道狭窄痉挛,松弛后缓解。如果老这样发作,及早手术干预,从解剖学上解决病人的畸形。

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什么是法洛四联症?

"法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"

语音时长03:05''

刘爱军首都医科大学附属北京安贞医院

2023/01/26收听(26032)

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