肺门舞蹈症是什么

2023-09-27 19:12播放 :

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肺门舞蹈症是X线诊断名词,指在透视下看见肺门血管,即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动,如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张,肺血流量增加所致,各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态,导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少,管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化,出现肺门如跳舞一样的状态。

先天性房间隔缺损时,左房血液会流到右房,右室不仅要接受右房血液,还要接受部分来自于左房的血液,肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加,引起肺动脉瓣的相对关闭不全,出现肺门舞蹈症的症状。

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舞蹈症是什么原因引起的

"舞蹈症最常见的就是小舞蹈病和亨廷顿舞蹈病,根据类型分析,常见原因如下:1、小舞蹈病:又称为风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现,主要是由A组β-溶血性链球菌感染所引起的自身免疫反应,可导致脑部损伤,多见于儿童和青少年,主要临床表现就是舞蹈样动作,会有轻度肌力减退、肌张力降低,部分患者还会伴有精神症状,也有部分患者咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性,而在血液和脑脊液中可以查到抗神经元抗体,此种抗体能够和丘脑底、核尾状核等部位的神经元抗原结合,从而产生损伤。而血清中抗神经元抗体滴度和舞蹈症的严重程度相关,当风湿性舞蹈病好转时滴度降低,加重时滴度升高。2、亨廷顿舞蹈病:和遗传有关,又称为进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病,此种疾病属于常染色体显性遗传,是基底节和大脑皮质发生变性所引起。其临床上起病一般比较慢,可逐渐进展,后期会出现明显的精神异常和痴呆。该病会呈现完全的外显率,患者后代中有50%者可能会发病,而我国相对少见。该疾病有一个特征,致病基因是IT15,而IT15基因编码区内有一个三核苷酸CAG的重复序列,此重复序列的拷贝会异常增多,拷贝数越多,发病年龄就越早,临床症状也越重。"

语音时长02:07''

唐黎黎安徽医科大学第二附属医院

2021/08/03收听(14482)

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