Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大孔区发育异常，导致后颅窝的容积变小。
后颅窝通常情况下有小脑、第四脑室以及延髓等结构，当后颅窝的容积变小之后，会出现小脑下部、第四脑室、延髓下部陷入枕骨大孔区，进入颈段，出现相应的临床症状。
Arnold-Chiari畸形分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4种类型，根据受累的部位不同进行划分。临床上出现Arnold-Chiari畸形时，患者会出现相应的临床症状。
延髓受压可以出现四肢反射亢进，还可以出现吞咽困难，构音不清，延髓受压，也会出现小脑症状，比如共济失调，还会有颈部受压的症状，比如手部肌肉萎缩等。
这些都是Arnold-Chiari畸形的临床表现，诊断上通常需要进行相应的影像学检查来明确。
