肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。
但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。
