首都医科大学附属北京儿童医院
心外科
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法洛四联症的患者，由于解剖导致病理生理改变，总体上会表现为缺氧，血氧饱和度不够，此时血里面的血色素为了代偿，会增强带氧能力，因此患者血里面的血色素比较高，但增加带氧能力以后，血色素增高，患者就表现为紫绀。
明确发绀需要有基本的血氧饱和度概念，正常情况下的机体循环是体循环和肺循环，所有血液都要经过肺获得氧，机体所有的位置，包括肢端都能比较直接地评价身体里面血氧的水平，称为血氧饱和度，正常值是95%-100%。
通常一看患者好紫，皮肤发紫、嘴唇紫绀也非常明显，实际上归根到底是因为缺氧，需要氧气而得不到氧气，所以就会表现一系列相关的青紫的表现。
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差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发... 傅松龄│浙江大学医学院附属儿童医院 2023/01/20播放(56988)
差异性发绀一般由动脉导管未闭导致，临床表现为头颈、右上肢正常，左上肢可以正常，也可以出现轻微发...
傅松龄│浙江大学医学院附属儿童医院
2023/01/20播放(56988)
"发绀实际上也被叫做紫绀，紫绀发生的原因一般是因为缺氧而引起指甲末梢出现紫色的发绀。如果出现发绀，说明机体明显出现了缺氧，这是一种很危重的状态，这种情况下一定要到医院去检查，咨询医生。"
曾玉兰│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2017/10/11收听(82144)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、...
刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，...
2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是怎么引起来的呢？一般是因为在胚胎发育期间，右室漏斗隔的发育不良引起来的。一般在胚胎的第四周，就是孩子的妈妈刚刚发现自己怀孕这个时间段，胚胎发育就已经成型了，法洛四联症就已经形成了。为什么呢？是在发育的第四周，主动脉和肺动脉转向不太成功，导致主动脉和肺动脉的位置没有达到正常的左前右后的位置，形成了法洛四联症，是室间隔的前向的对位不良造成的结果，是非限制性的极限型的室间隔缺损，还合并漏斗隔的前向移动，导致的肺动脉的狭窄。肺动脉狭窄包括几个部分，一个是肺动脉瓣下的右室流出道的狭窄，一个是肺动脉瓣狭窄，还有左右肺动脉分支的狭窄，最终影响愈后的主要问题在于，左右肺动脉发育的情况，这是影响孩子愈后的主要的问题。
2017/07/10收听(53638)
发绀指皮肤黏膜、甲床、眼睑、口唇等颜色，不是正常颜色，而是发暗、发紫、发黑的变化，意味着机体缺... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/05/15播放(26732)
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范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/05/15播放(26732)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐... 杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/01/19播放(93336)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐...
杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/01/19播放(93336)
"法洛四联症是由Fallot医生第一次描述的，主要有四个特征：右室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨。Fallot医生第一次描述四联症，只有法洛四联症这个名称，其实没有什么法洛三联症，比如右室流出道狭窄，有人把右室流出道狭窄和房间隔缺损称为法洛三联症，其实是不合适的；还有人称法洛五联症，就是在法洛四联症的基础上再加房间隔缺损，其实也是不准确的，只有法洛四联症。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/07/01收听(29398)
"法洛四联症也叫法四，是一种常见的先天性的心脏病，发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后，是一种比较常见的先心病，但是和前三种是有差别的，前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况，法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病，孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的，有杵状指。杵状指什么表现呢？是指端的末节是粗大的，而且是发青的，叫杵状指。法洛四联症有四个问题，主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚，临床上比较关注的两个问题，室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度，有些孩子左右肺动脉发育很差，有很多的侧支，这些孩子可能需要多次的手术，手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子，青紫也没有那么严重，预后也比较好，这种孩子出生了以后，发现了口唇的青紫，家长要及早来做检查，判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况，一般需要做超声、胸片和心电图，有些孩子紫的比较厉害，需要做CT进一步明确诊断，要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫，有杵状指的现象发生，要及早就诊，一般临床上需要做的检查，超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期，做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症，如果孩子肺动脉发育特别差，要早期的优生优育。孩子出生了以后，发现了紫绀及早来就诊，需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重，有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断，制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差，要做CT检查，进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊，选择一个非常适当的手术时机进行手术，孩子如果不做手术怎么办呢？会越来越紫，活动量也很差，有些孩子会出现心功能的变化，有的出现脑脓肿这些并发症，最后孩子会夭折，一般比较重症的法洛四联症，肺动脉发育很差的孩子，在一周岁之内，可能有20%-30的孩子会夭折，所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"
2018/01/16收听(26032)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病，是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病，是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四...
2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是一种比较常见的先天性心脏病，主要表现为四个方面，包括 刘巍│北京积水潭医院 2023/06/06播放(48680)
刘巍│北京积水潭医院
2023/06/06播放(48680)
发绀概念上是指皮肤或者黏膜出现紫绀，原因通常都是因为机体的血氧交换出现问题，即缺氧造成皮肤或者... 李娜│中国人民解放军总医院第一附属医院 2023/06/04播放(60532)
发绀概念上是指皮肤或者黏膜出现紫绀，原因通常都是因为机体的血氧交换出现问题，即缺氧造成皮肤或者...
李娜│中国人民解放军总医院第一附属医院
2023/06/04播放(60532)
"法洛四联症是一种先天性心脏病，而且是一种先天性的比较复杂的心脏畸形。主要表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，这四个特征合在一起就叫做法洛四联症。法洛四联症由于一些血液是静脉回流到心脏、到右室之后，没有经过肺脏的氧合直接通过骑跨的主动脉又进入了体循环，所以紫绀非常明显，在儿童发绀型的这种心脏畸形当中是最多见的。法洛四联症中的预后状况主要取决于肺动脉狭窄的程度和侧支循环的状况，当然肺动脉狭窄越重这种死亡率越高。法洛四联症的生存期有慢性的缺氧过程，除了表现为紫绀以外还经常伴有红细胞的增多，主要死亡原因就是心衰和心律失常。重症的患者，25%-35％的病人在一岁内就会死亡，50%的病人在三岁内也会死亡，70%-75％的人可能在10岁内就会死亡，所以法洛四联症是比较重度的心脏畸形。"
任艺虹│中国人民解放军总医院
2020/03/25收听(71380)
周围性发绀与中心性发绀的区别，具体如下：1、周围性发绀：是肢体的末端比如手指头、... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/02/11播放(92576)
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1、周围性发绀：是肢体的末端比如手指头、...
2023/02/11播放(92576)
发绀是由于组织缺少氧气的供应，处于缺氧的状态，血管中还原型的血红蛋白过多，导致组织出现青紫色的... 周恒│武汉大学人民医院 2023/08/01播放(44539)
发绀是由于组织缺少氧气的供应，处于缺氧的状态，血管中还原型的血红蛋白过多，导致组织出现青紫色的...
周恒│武汉大学人民医院
2023/08/01播放(44539)
"周围性发绀主要是由于周围循环血液血流障碍所致，可以分成淤血性周围性发绀，通常见于体循环淤血，例如慢性心力衰竭，尤其以慢性右心衰竭为主。对于心包填塞、心脏压塞、缩窄性心包炎、肥厚型梗阻性心肌病、心肌炎、扩张性心脏病，都会有上述情况。除心源性因素外，动静脉血管炎也会造成周围性发绀，例如血栓栓塞型静脉炎、静脉血管闭塞。缺血性周围性发绀，常见于心脏排血量减少和局部血流障碍导致的疾病，例如休克、血栓闭塞性血管炎、雷诺氏综合征。"
徐珊珊│哈尔滨市第一医院
2020/04/16收听(17564)
"发绀根据不同的病因，治疗方法也不同，具体如下：1、如果是慢性阻塞性肺疾病导致的发绀，主要是由于缺氧所造成，治疗方法主要是通过吸氧改善肺通气。2、如果室间隔缺损合并肺动脉高压，伴有由右向左分流的病人出现了发绀，主要是由于静脉血与动脉血混合所造成，治疗方法是通过介入或者外科手术封堵室间隔的缺损，阻止两种血液混合。3、如果进食过量的含有亚硝酸盐的蔬菜，如腌菜、泡菜或者煮熟的隔夜青菜后出现发绀，主要是由于高铁血红蛋白血症所导致，治疗的方法是静脉使用亚甲蓝、大剂量维生素C，都可以使发绀症状迅速缓解。"
孔俊英│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/12/29收听(23114)
"发绀是医学上的一个十分重要的概念，具体指的是人体的血液中脱氧血红蛋白明显增多，使人体的皮肤和黏膜表现出青紫色的一种改变。这种青紫色的改变在人体一些毛细血管特别丰富的部位表现的更为明显，比如病人的嘴唇、指甲等部位。引起人体发绀的原因有很多，因为发绀的根本原因就是缺氧，血液中的血红蛋白不能够与氧气正常结合，或者氧气不够使用，就会表现出发绀的体征。因此，绝大部分严重的呼吸系统疾病都可以引起发绀的症状，比如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、重症肺炎等。心血管疾病所导致的严重心功能不全，影响肺的通气功能，也可以导致发绀。另外，血液性疾病以及一氧化碳中毒等，都可以导致发绀。因此，出现发绀时，除了给予吸氧治疗外，还要针对不同的病因进行治疗。"
吴晓昇│南昌市第三医院
2020/10/09收听(12162)
周围性发绀的临床特点是发绀常出现在肢体末端以及下垂部位，发绀局部受累部位的皮肤是冷的。如果给予按摩或者加温，可以使皮肤转暖，这时发绀可以消退。周围性发绀是由于周围循环血流障碍所引起，周围性发绀可以分为淤血性周围性发绀和缺血性周围性发绀。淤血性周围性发绀常见于引起体循环淤血，周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等。缺血性周围性发绀常见于引起心排血量减少和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病等。
陈添华│井冈山大学附属医院
2020/04/02收听(77616)
法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走... 汲克强│无锡市第二人民医院 2023/01/23播放(94752)
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汲克强│无锡市第二人民医院
2023/01/23播放(94752)
湖北省中西医结合医院 温暖
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