肾母细胞瘤是先天性的吗

2023-03-21 12:34播放 :

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肾母细胞瘤不像是真性的先天性肿瘤,而属于胚胎性的恶性肿瘤,是儿童泌尿系统最常见的恶性肿瘤,又称Wilms瘤。肾母细胞瘤在15岁以下儿童泌尿生殖系统的恶性肿瘤中占90%,可能是由于后肾胚基的异常增生导致,所以认为其不像是真性的先天性肿瘤。

多数肾母细胞瘤呈散发,约5%的肾母细胞瘤起因于染色体11p13的WT-1基因突变和染色体11p15的WT-2基因表观遗传的缺陷。当患者染色体11p有缺失时,患者常伴有虹膜缺失,大约15%的患者还会有其它先天性畸形,包括单肢肥大、骨骼肌肉畸形、泌尿生殖性畸形。大约有1%的患者有家族遗传因素,约15%的患者会出现肺转移,少数患者可伴有尿道下裂、无虹膜、发育迟缓、隐睾、假两性畸形等相关综合征症状。

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