硬皮病又称为系统性硬化症,系统性疾病会累及系统。临床上分为两型,即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部,弥漫型皮肤广泛纤维化,通常始于手指和手,逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。
患者早期可表现为皮肤水肿,称为水肿期,特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化,随后皮肤硬化、绷紧、发亮,进入硬化期,最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变,会发现口唇缩小、变薄,口周有放射状条纹,面貌很易识别,手指也较易出现雷诺现象,即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉,由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及,常见累及胃、肠道、肺、心和肾。