硬皮病是怎么回事

2023-07-04 11:19播放 :

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硬皮病指皮肤紧绷、硬化,相关内容如下所示:

1、系统性硬皮病:指皮肤弥漫、紧绷、硬化,后期可出现萎缩现象,可累及全身多系统、多脏器。若累及肺部可出现肺间质纤维化、肺动脉高压,也可以累及胃肠道、心血管等系统,患者需要积极治疗。建议进行实验室检查,包括抗体检查,如抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体阳性、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性,每种抗体阳性代表的意义和预后不同,有较高的指导治疗价值;

2、局灶性硬皮病:只累及皮肤又称硬斑病,根据形态、累及部位不同,可以分为一系列的硬斑病,且治疗和系统性硬皮病也有所不同。

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小儿硬皮病是怎么回事?

"硬皮病是以局限性或者是弥漫性的皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病。临床上以皮肤增厚、纤维化和内脏器官受累为特征,致残率比较高。儿童硬皮病的发病率是比较低的,病程比较长,病情很重,患儿比较痛苦,而且难以根治,是医学界的一大顽症。根据硬皮病的临床表现,分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。与成人相比,儿童硬皮病在流行病学和临床特点上都有不同。在成人的硬皮病当中,系统性硬皮病是比较多见的,而儿童的硬皮病的发病率是局限性的硬皮病更高一些,是系统性硬皮病的3倍。儿童硬皮病可以分为五种不同的亚型,局限性硬斑病、广泛性硬斑病、带状硬斑病、全硬化性硬斑病和混合性硬斑病。如果是系统性硬皮病,在患儿的表现主要是始于手指和手掌,皮肤增厚,随后出现向心性的累及全身的皮肤,还可以引起血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏全身器官的受累,一般预后是不好的,死因通常为心衰竭或者是胃肠道并发症,还包括严重的不良反应。如果是局限性的硬皮病表现是以四肢皮肤受累为主的,早期可以出现皮肤的发亮、紧绷,继而出现色素沉着和色素减退区,或者是全身的肤色会增生。疾病晚期会出现萎缩,浅层的真皮变得脆而松弛,并可有手指的肿硬、肢端的溃疡和局部的钙化。"

语音时长02:09''

马芳中国中医科学院西苑医院

2017/10/10收听(79460)

硬皮病的症状

"硬皮病的症状表现:1、局限性硬皮病。局限性的硬皮病它的皮损有斑状、带状和点状的损害。第一、斑状损害,斑状损害可以发生在身体的各处,皮损是单发的或者多发,初起时为淡红色、略带水肿的斑块,边界清楚,以后逐渐硬化,表面光亮,呈蜡样的光泽,时间久以后局部发生萎缩,呈羊皮纸样,表面色素加深或者色素脱失,其上的毛发脱落,干燥无汗。第二、带状损害。带状损害好发于前额、四肢,皮损呈带状的硬化萎缩斑,患处凹陷,像刀砍状,其上头发脱落。第三、点状损害,点状损害比较少见,好发于躯干部位,皮损为多个白色或象牙色的圆形斑点,质硬,后期质变软。局限性硬皮病没有明显的自觉症状,少数患者可出现局部的皮肤发胀、发紧感。2、系统性硬皮病的症状。系统性硬皮病分为肢端型和弥漫型,它的早期表现是雷诺现象,雷诺现象就是手指发凉、苍白或者青紫色。第一、肢端型。肢端型占大多数,它的表现是手指肿胀发亮,逐渐发展造成皮纹消失和皮肤的硬化,手指逐渐变细,并且逐渐向上臂、面部、躯干发展,到了病的晚期,出现皮肤萎缩、变薄,损害处的皮肤没有汗,毛发脱落,面部受到侵犯的时候,皮肤紧绷变薄,表情丧失,像戴了一个假面具一样,鼻头变尖,口唇有放射状的沟纹,并且张口困难,病程久的患者可以出现皮肤的钙化、坏死和溃疡;第二、弥漫型。弥漫型比较少见,一般都是从躯干部位开始发病,向四肢和面部发展,常见雷诺现象和钙化,病情进展比较快,预后较差。第三、系统性硬皮病还伴有一些内脏的受累,各个内脏器官均可受累,消化道和肺脏受到的损害比较多见。消化道的损害主要是侵袭食管,吞咽困难,有烧灼感。如果侵袭胃肠道就会有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或者便秘。呼吸道受累表现为肺组织广泛的纤维化而导致呼吸困难。"

语音时长03:09''

田野北京中医药大学东直门医院

2017/08/18收听(39320)

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