进行性脊肌萎缩症，是运动神经元病的一种类型，通常不影响上运动神经元，主要影响下运动神经元，即脊髓前角、脑干这些运动的核团。通常进行性脊肌萎缩症的发病年龄是在20-50岁，平均是30岁左右。
一开始进行性脊肌萎缩症的表现是手部远端这个肌肉的无力和萎缩，可能还会有肉跳的情况，然后逐渐的累及前臂、上臂，出现无力的症状。少数的患者，可能也会从下肢肌肉的萎缩和无力开始，但是往往不会影响感觉，同时括约肌功能，就是大小便这些功能不会受到影响。
脊肌萎缩症与肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹，还有原发性侧索硬化症都一样，都是运动神经元病的类型，只是受累的部位不同。进行性脊肌萎缩症更多是引起下运动神经元的受累，病程的进展也比肌萎缩侧索硬化要稍微缓慢一些。
