肝门部胆管瘤，即肝门胆管癌，如果这类病人不能做到早期发现，及时彻底治疗，通常预后较差、生存期较短。胆道系统任何部位均可能出现肿瘤性病变，肝内胆管系统、肝外胆管系统，均可能出现相应的肿瘤，所谓的胆管癌。

肝门部胆管癌是肝外胆管癌发病率最高的部位，肝门部因其解剖结构的特殊性，位置比较深在，而且周围有很多重要的结构组织，如肝门有存在胆管、门脉以及肝动脉，三个管道紧密结合在一起，分离比较困难。在肝门的结构，如果在肝门胆管出现癌变，胆管癌主要是沿胆道系统纵行传播、转移，也有向周围的浸润。

在早期病人通常没有相应的症状，待相应的胆道狭窄，梗阻性黄疸以后出现症状。这时可能病变范围很广，尤其是门静脉、肝动脉的侵犯，这类病人做完全彻底的肝门胆管癌根治术，有时比较困难。如果不能达到完整的切除肿瘤，这类病人的预后较差。因此对于出现梗阻性黄疸表现的病人，要及时早期检查、早期处理，会有较好的预后。如果不能及时发现病变，尤其是肝内胆管侵犯，这类病人预后不佳，存活时间较短。