骨髓增殖性疾病有哪些

常进
主任医师

山西省人民医院

血液科

骨髓增殖性疾病有哪些

2023-02-17 14:38播放 :

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视频内容

骨髓增殖性疾病目前已更为骨髓增殖性肿瘤，骨髓增殖性肿瘤是发生在造血干细胞的一组疾病，这组疾病主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化，其中慢性髓性白血病是一个相对独立的疾病。

除慢性髓系白血病之外，骨髓增殖性肿瘤重点关注的是患者容易发生血栓，所以血栓是这组疾病的常见并发症。慢性髓系白血病的诊断主要通过血常规，看到明显的白细胞增高，其中主要是中性粒细胞增高，然后通过BCR-abl融合基因以及染色体异常明确诊断。

其它几种骨髓增殖性肿瘤通常也可以从血常规中看到红细胞、血小板、白细胞有不同程度增高，然后通过基因突变筛查，以及骨髓病理检查就可以明确诊断。

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骨髓增殖性疾病怎么治疗

"骨髓增殖性疾病是造血干细胞克隆性的疾病，在临床上常见的有：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，以及慢性粒细胞性白血病等。对于真性红细胞增多症的治疗，最常用的办法就是放血疗法，每隔2-4天从病人的静脉血中，放出200-400ml的血液，同时回输等量的盐水或代血浆。对于原发性血小板增多症的治疗，首选的办法是服用羟基脲治疗，也可以应用干扰素皮下注射治疗。慢性粒细胞性白血病，目前首先推荐的药物是甲磺酸伊马替尼治疗，常用剂量是400mg\/d。如果伊马替尼耐药，也可以用第2代TKI（酪氨酸激酶）抑制剂治疗，常用的有达沙替尼、尼洛替尼等等。"

语音时长01:12''

刘加强│日照市人民医院

2018/11/17收听(31844)

骨髓增殖性疾病如何治疗

"骨髓增殖性疾病，主要的治疗方向有两点。1、预防血栓的形成；2、主要的治疗方式就是应用药物或者其他的手段，来防止骨髓向骨纤维化进展以及向急性白血病方向的进展。骨髓增殖性疾病的主要的治疗方式是全身应用激素的治疗，来减轻局部的炎症反应和免疫排斥反应等。骨髓增殖性疾病可以采取放疗的方式来减少骨髓真细胞的形成，骨髓的抗凝方面可以适当的应用低分子肝素等促进治疗。总之，骨髓的增殖性疾病的主要的治疗方式就是对症治疗。"

语音时长01:17''

艾宗福│牡丹江市第二人民医院

2019/11/04收听(75180)

慢性骨髓增殖性疾病怎么治疗

"确诊骨髓增殖性疾病需要去医院做骨髓穿刺、骨髓活检、骨髓基因和染色体来确定，尚需除外其他疾病导致的血细胞升高，先要明确诊断，然后再对症治疗，要看患者病情的轻重来选择合适的治疗。一般来说骨髓增殖性疾病虽然发病率不高，但它是血液科常见的疾病，由一个或多个具有相对分化成熟能力的骨髓细胞，克隆、增殖引起的一组恶性疾病，这些疾病包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等等，临床可以有一种或多种血细胞质和量的异常。脾肿大、出血倾向以及血栓形成比较常见，骨髓增性疾病是难以治愈的，确诊后可用羟基脲和干扰素长期维持治疗，目前也有针对基因的靶向治疗，把血常规维持在大致正常范围。"

语音时长01:18''

尹婉宜│河北医科大学第一医院

2020/04/28收听(54130)

01:29

什么是骨髓增殖异常综合征

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病。骨髓增生异常综合征根据危险分层不...

朱小勤│上海中医药大学附属曙光医院西院

2023/01/08播放(98212)

骨髓增生性疾病怎么治

"骨髓增生性疾病也叫骨髓增殖性疾病，是由于骨髓内的细胞异常增殖所引起来的疾病，包括慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化，还有真性红细胞增多症。针对以上疾病，有个治疗的基本方法。首先对于慢性粒细胞白血病，主要以口服伊马替尼为主，兼顾可以口服羟基脲，进行降低白细胞的治疗；而真性红细胞增多症，主要应用干扰素和羟基脲联合放血的疗法；针对原发性骨髓纤维化，主要是以抑制脾脏的增大，可以切脾，同时加强对症支持治疗为主。所以，每个疾病治疗办法是不一样的。"

语音时长01:13''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/04/28收听(65268)

02:05

骨髓增生性疾病是什么

骨髓增生性疾病，现在名称为骨髓增殖性肿瘤，包括骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症...

欧晋平│北京大学第一医院

2023/05/17播放(37843)

骨髓增生性疾病怎么治疗

"骨髓增生性疾病，指骨髓中的造血干细胞无序克隆引起的肿瘤性疾病。病人往往表现出外周血中一系或多系血细胞异常的增高，有时候伴有淋巴结、肝脾肿大的情况。骨髓增殖性疾病在临床上分为原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化四种类型。对于原发性血小板增多症的治疗，最常用的办法就是口服羟基脲或应用干扰素治疗；真性红细胞增多症的治疗，如果红细胞数量异常增高，可以用放血的办法来快速降低外周血中红细胞的数量，然后应用羟基脲和干扰素维持治疗；慢性粒细胞性白血病，最常用的药物就是口服甲磺酸伊马替尼，在临床上取得了非常好的治疗效果；对于骨髓纤维化的治疗，目前没有特效的办法，可以口服沙利度胺等药物治疗。"

语音时长01:13''

刘加强│日照市人民医院

2018/12/13收听(92462)

骨髓增生性疾病的症状

骨髓增生性疾病包括四类疾病，分别是慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，骨髓纤维化，这四种疾病分别具有各自不同的临床症状。慢性粒细胞性白血病患者往往表现为病情进展缓慢，症状不明显，同时往往出现脾脏巨大的情况，左上腹部出现明显的包块，病人出现纳差、盗汗、消瘦等代谢亢进的症状，外周血中白细胞数量异常的增高。而真性红细胞增多症患者由于红细胞数量异常增高，血容量增高，病人会出现面色潮红、紫红色，同时伴有头疼、头晕、四肢麻木胀痛等一系列症状。同样的道理，原发性血小板增多症患者有血小板数量增多，容易诱发血栓性的疾病如脑血栓、脑梗塞等等。同时还容易出现鼻腔、牙龈等部位的出血。

语音时长01:19''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/23收听(31854)

骨髓增生性疾病是什么

"骨髓增殖性疾病，简称MPD，是一组造血干细胞肿瘤增生性疾病。在骨髓细胞普遍增生的基础上，有一系列细胞尤其突出，呈持续不断的过度增殖。临床上根据增生为主的细胞系列的不同分为四种。一、以红细胞系增生为主者，称真性红细胞增多症。二、以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞白血病，也称为CML。三、以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。四、以原纤维细胞增生为主者，称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。"

语音时长01:11''

孙明丽│聊城市第二人民医院

2018/04/28收听(30062)

02:25

骨髓增生性疾病怎么治

骨髓增生性疾病实际上是一大类疾病，WHO的标准命名是慢性骨髓增殖性肿瘤，属于造血系统的恶性肿瘤...

梁赟│浙江大学医学院附属第二医院

2023/12/01播放(54130)

02:14

骨髓增殖性肿瘤严重吗

骨髓增殖性肿瘤发生进展，比如进展为晚期骨髓纤维化或白血病时较为严重，患者预后较差，生存期比较短...

常进│山西省人民医院

2023/05/25播放(59382)

02:25

骨髓增殖性肿瘤怎么治疗

骨髓增殖性肿瘤主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化...

常进│山西省人民医院

2023/10/10播放(50670)

骨髓增殖性肿瘤怎么办

"骨髓增殖性肿瘤一般是由于造血多能干细胞出现克隆性增殖而引起的一种疾病，容易出现出血倾向，还有可能会出现血栓或者是髓外的造血疾病。可以分为多种类型，不同的类型治疗方法是不一样的，建议要及时去医院血液科就诊，在医生的指导下进行规范治疗，如果是真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，一般建议选择干扰素治疗，同时也可以结合阿司匹林预防血栓形成，但治疗前提是没有脑血管疾病，如果是年龄偏大，并且伴有脑血管的疾病，可以选择羟基脲降细胞治疗；如果是骨髓纤维化，一般建议选择沙利度胺治疗，也可以应用雄性激素药物促造血治疗。"

语音时长01:19''

王东伟│沈阳市中西医结合医院

2019/03/16收听(14294)

骨髓增殖性肿瘤严重吗

"骨髓增殖性的肿瘤，一般指的是多发性的骨髓瘤，这种在骨髓内恶性增殖的肿瘤很容易引发骨骼破坏，以及骨髓功能衰竭，这种病相对是比较严重的，一旦发现应该及早治疗。一般都需要采取综合性的治疗方式，选择放疗、化疗，配合局部手术切除治疗。尤其是针对于局限性的骨髓瘤患者，利用手术切除治疗方法效果相对比较理想，而手术切除之后予手术切除之前最好都需要进行局部的放疗和化疗。如果不经过治疗，患有骨髓瘤的患者，一般能够存活六个月左右，而经过化疗之后的患者可能存活时间能达到三年左右。如果经过疗之后能够达到5-10年左右的存活时间，治疗效果好的可能存活时间还会更长。"

语音时长01:18''

刘乃豪│哈尔滨市骨伤科医院

2019/08/16收听(38420)

骨髓增殖性肿瘤生存期

"骨髓增殖性肿瘤的生存期在1-10年时间不等，骨髓增殖性肿瘤包括慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、真性红细胞增多症等情况，还包括慢性嗜酸粒细胞白血病。具体的生存期要看患者的身体状况、治疗的方式、有没有合并高危基因突变，如p53突变等等情况，同时有没有可能向急性白血病转化的情况，但一旦发生急性白血病转化，预后比较差。同时，有没有染色体异常，或者某些基因，比如7号染色体、5号染色体等异常的情况出现，都会影响到骨髓增殖性肿瘤。所以骨髓增殖性肿瘤的生存期，具体要看身体状况、治疗方式、基因改变、染色体等综合来判断。"

语音时长01:16''

任斗│湖南省脑科医院

2021/02/01收听(51350)

骨髓增殖性肿瘤的症状

"临床上常见的骨髓增殖性肿瘤有很多种，而每一种骨髓增殖性肿瘤的症状表现不同，主要分析如下：1、真性红细胞增多症：骨髓增殖性肿瘤当中常常表现为真性红细胞增多症，这种疾病往往起病比较缓慢，可以在病变发生若干年之后才出现临床症状，有的是在偶然查血的时候才被发现。病人在早期的时候，可以出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症的症状，之后可以伴有肢端麻木与刺痛的感觉，也可以伴有多汗、视力障碍、皮肤瘙痒的症状，还有一些病人可以伴有出血倾向和高血压的征象。2、原发性血小板增多症：常常起病也比较缓慢，病变比较轻的病人常常表现为疲劳、乏力的症状，偶然可以发现血小板增多或者脾大而被确诊。80%的病人可以伴有出血和血栓的形成，主要表现为胃肠道的出血和鼻出血现象。3、慢性粒细胞白血病：起病也比较缓慢，早期常常没有明显的自觉症状出现，随着病情的发展，可以出现乏力、低热、盗汗、体重减轻等症状，而脾脏的肿大常常是最突出的临床表现。"

语音时长01:58''

邓立力│哈尔滨医科大学附属第二医院

2021/09/01收听(12190)

骨髓增殖性肿瘤怎么治疗

"骨髓增殖性肿瘤是一大类疾病，包括慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等疾病，骨髓增殖性肿瘤由于造血干细胞无序克隆，经常出现外周血中的一系、两系或三系数量明显增高的情况，同时大部分病人会伴有肝脾肿大的情况。每一种疾病的治疗也有不同的治疗方法，比如慢性粒细胞性白血病患者，首选的治疗方法就是服用甲磺酸伊马替尼治疗，同时也可以用异基因造血干细胞移植治疗。另外，真性红细胞增多症患者常用的治疗方法就是放血疗法。原发性血小板增多症可应用血细胞分离机，把外周血中过多的血小板分离出来。同时，也可以服用羟基脲维持治疗。骨髓增殖性肿瘤包括多种疾病，每一种疾病都有不同的治疗方法。"

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/23收听(90904)

01:47

骨髓增殖性肿瘤怎么治疗最好

骨髓增殖性肿瘤获得最好疗效的治疗方法需要根据骨髓增殖性肿瘤的类型不同，患者体质、患者的病情发展...

闫春│青岛市市立医院

2023/12/28播放(37168)

01:11

骨髓增殖性肿瘤的预期寿命

骨髓增殖性肿瘤是一种非常多的疾病，预期寿命具体如下：

1、20年以上：骨髓增殖性肿...

雷平冲│河南省人民医院

2023/11/03播放(41023)

MPN是骨髓增殖性肿瘤吗

"所谓的MPN是指骨髓增殖性肿瘤，如原发性血小板增多症以及慢性粒细胞白血病等这一类的骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病属于骨髓增殖性肿瘤，当然它的发展速度是比较慢的，也就是骨髓当中的细胞增生是明显活跃的，但是都是些成熟的细胞，不是急性白血病的情况。慢性粒细胞白血病或者是血小板增多症，这一类的疾病都有明确的基因突变，通过针对基因突变的药物使用相应的靶向药物，可以起到延缓疾病的进展，控制肿瘤生长的目的。当然原发性血小板增多症可以导致血栓，甚至是出血的可能，但是通过治疗还是可以控制的。"

语音时长01:19''

任斗│湖南省脑科医院

2020/11/18收听(19346)

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