中南大学湘雅医院
神经内科
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通常小脑共济失调中以遗传性脊髓小脑性共济失调常见,散发病例也较常见,不同遗传方式中遗传代数也不相同,主要包括以下形式:
1、常染色体显性遗传:属于最常见遗传方式,主要表现为家族中连续数代出现患者,对于诊断明确患者后代存在50%遗传几率,即父母双方一人患病时,子女存在50%发病几率。通常部分种族患者常见常染色体显性遗传性脊髓小脑共济失调亚型为Ⅲ型,又称SCA3或者马查多-约瑟夫病,约为常染色体显性遗传性脊髓小脑性共济失调一半以上。其他亚型比如SCA1、SCA2、SCA3、SCA6较少见,而SCA8、SCA12、SCA17与SCA35则极为罕见;
2、常染色体隐性遗传:主要特点为父母双方一人患病而另外一人正常时,子女可能会携带致病基因,但不会发病;
3、X连锁显性、隐性遗传以及线粒体遗传:相对较少见,具体需咨询遗传学与神经病学相关专业人士。
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小脑共济失调要根据引起小脑共济失调的具体类型和致病基因,不同的致病基因表现出来的遗传形式不一样... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/05/24播放(38623)
小脑共济失调要根据引起小脑共济失调的具体类型和致病基因,不同的致病基因表现出来的遗传形式不一样...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/05/24播放(38623)
小脑共济失调的遗传规律比较复杂,因为有很多遗传方式,具体如下:1、常染色体显性遗... 李书剑│河南省人民医院 2023/10/30播放(48760)
小脑共济失调的遗传规律比较复杂,因为有很多遗传方式,具体如下:
1、常染色体显性遗...
李书剑│河南省人民医院
2023/10/30播放(48760)
脊髓小脑共济失调通常是一种遗传疾病,而且较常染色体显性遗传比较多见。意思是说几乎代代发病,不分... 王梦阳│首都医科大学三博脑科医院 2023/10/18播放(62188)
脊髓小脑共济失调通常是一种遗传疾病,而且较常染色体显性遗传比较多见。意思是说几乎代代发病,不分...
王梦阳│首都医科大学三博脑科医院
2023/10/18播放(62188)
"小脑共济失调,主要表现为躯干的共济失调和肢体的共济失调,具体如下:1、躯干的共济失调:主要表现为小脑蚓部的病变,患者会出现走路走不稳的症状,表现为向一侧偏斜或者走路摇晃,呈一个醉酒样的姿势。2、肢体的共济失调:主要表现为患者会出现持物不准或者拿东西拿不稳,还会出现肢体的震颤,患者会出现头晕等。一般小的共济失调主要见于小脑的血管病,比如急性的脑梗塞或者是脑出血,也见于小脑的肿瘤,比如原发性的肿瘤或者是继发性的转移瘤,还有小脑、脑干的炎症,都可能会引起共济失调。"
邓天玲│国药葛洲坝中心医院
2021/06/04收听(70288)
"小脑共济失调能活多久主要取决于病灶的大小和病变的性质。引起小脑性共济失调常见的疾病包括小脑出血、小脑梗死、小脑炎症、小脑肿瘤。如果患者有小脑萎缩,也可以出现上述症状。小脑出血和小脑梗死是一种急性脑血管疾病,患者发病后一般症状和体征多数急性起病,如果能早期给予及时正确的治疗,梗塞灶较小的情况下多数可以临床治愈,不影响患者的寿命。如果是小脑炎症,多数患者可以临床治愈。如果考虑是小脑肿瘤,一般情况下,患者亚急性起病,发病后病情进行性加重,可以在发病后一年、半年或者是数年内死亡也可以存活十年或者是数十年,主要取决于肿瘤是良性,或者是恶性。如果考虑是小脑萎缩,一般情况下,患者发病后病情逐渐进展,患者可以存活数年或者是数十年。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/07/04收听(87964)
母艳蕾│北京医院 2023/09/07播放(36174)
母艳蕾│北京医院
2023/09/07播放(36174)
小脑性共济失调引起的原因很多,如果病人急性起病,要考虑是不是血管病、中毒以及代谢异常。血管病原... 郭军红│山西医科大学第一医院 2023/04/22播放(60294)
小脑性共济失调引起的原因很多,如果病人急性起病,要考虑是不是血管病、中毒以及代谢异常。血管病原...
郭军红│山西医科大学第一医院
2023/04/22播放(60294)
小脑共济失调的表现主要是协调功能障碍,在不同的部位表现不一样,常见的表现如下:1... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/03/15播放(90444)
小脑共济失调的表现主要是协调功能障碍,在不同的部位表现不一样,常见的表现如下:
1...
2023/03/15播放(90444)
"小脑共济失调的治疗,首先必须明确病因。明确到底是什么原因引起小脑共济失调。通常依据其有无家族史、以共济失调为主的临床表现及结合磁共振检查的小脑、脑干萎缩,排除其他累及小脑和脑干的变性,即可确诊。治疗方面:该疾病迄今尚无特效治疗,对症治疗可以缓解症状。1、左旋多巴可缓解强直及其他帕金森症状,氯苯氨丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,毒扁豆碱或胞二磷胆碱能促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴肌阵挛,首选氯硝安定,也可试用神经营养药如ATP、辅酶A、肌苷和B族维生素等。2、可以采用手术治疗,可行视丘毁损术。3、可以通过理疗、康复及功能锻炼。"
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2018/09/25收听(79762)
小脑性共济失调的表现,主要是协同运动的障碍,因为小脑属于锥体外系统,主要是帮助运动达到良好的目... 李颖│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/05/18播放(87360)
小脑性共济失调的表现,主要是协同运动的障碍,因为小脑属于锥体外系统,主要是帮助运动达到良好的目...
李颖│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/05/18播放(87360)
小脑共济失调的确诊,要根据患者病史、临床表现、持续时间、累及部位,以及影像学检查,尤其是磁共振... 刘春岭│郑州大学第二附属医院 2023/04/19播放(34802)
小脑共济失调的确诊,要根据患者病史、临床表现、持续时间、累及部位,以及影像学检查,尤其是磁共振...
刘春岭│郑州大学第二附属医院
2023/04/19播放(34802)
"小脑共济失调症是一种小脑部位的病变,患者常常表现为站立不稳、步基增宽、左右摇摆,又称为醉酒样步态。患者肢体共济失调以及炎症很轻或者不明显,常常见于小脑蚓部的肿瘤。当一侧小脑半球病变时,患者表现为同侧肢体共济失调,也就是指鼻试验或者轮替实验都是不稳准的,同时患者可以伴有肌张力减低、腱反射消失,有时会出现钟摆样的腱反射。小脑半球的病变患者可同时出现眼球震颤、小脑性语言。一般情况下,小脑共济失调的症状比较明显,有的患者出现这个疾病,会引起走路姿势和步态方面的改变,也可能会引起走路不稳,或者出现站立不稳的现象。患者做一些精细运动时不能够正常完成,而且还有可能出现上肢震颤的现象。小脑共济失调症诊断以后,主要是针对病因进行治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/05/28收听(99546)
"小脑共济失调,是小脑及其联系纤维病变最典型的症状。人的任何动作的准确完成,需要不同肌肉密切协同参与,共济失调是机体缺乏肌肉控制,或者协调自主运动能力减弱的一种表现。小脑对完成精细动作、随意运动的调节,起着非常重要的作用。小脑及其它部位联系结构受损所致的症状,就是小脑性共济失调。疾病、药物、环境、生活方式的因素,均可导致小脑的共济失调。它的治疗主要包括对症以及针对原发病的一些治疗,部分患者在去除病因后可以痊愈,它的类型包括血管性共济失调、甲状腺功能减退性小脑共济失调、药物和毒物导致的小脑性共济失调、感染性小脑性共济失调等等。"
2020/11/27收听(50296)
"小脑性共济失调的主要临床表现是躯体的平衡障碍,会产生姿势和步态的异常。病人在站立时会出现不稳,行走时步态蹒跚,两腿分开,呈一种共济失调步态。坐位时患者将双手双腿呈外展位分开,以保持身体的平衡。行走时,病人有倾倒的感觉,还会出现随意运动的协调障碍,在做精细活动时,会出现接近目标时辨距不良,书写时会出现字迹越来越大的情况。小脑性共济失调还可以出现言语的障碍,表现为一种吟诗样语言,发音不清。还会出现眼球的运动障碍,表现为有眼震,查体时还可以发现肌张力的减低,腱反射减弱。当病人两腿自然下垂时,叩击股四头肌肌腱会出现小腿的不停的摆动,称为钟摆样腱反射。"
毛森林│哈尔滨医科大学附属第二医院
2019/07/17收听(71044)
小脑受损的时候,躯干部位会有Romberg征的阳性,即让患者双腿并拢、双臂向前伸直,如果有小脑... 母艳蕾│北京医院 2023/05/22播放(40118)
小脑受损的时候,躯干部位会有Romberg征的阳性,即让患者双腿并拢、双臂向前伸直,如果有小脑...
2023/05/22播放(40118)
"小脑共济失调的表现,包括姿势步态的异常,出现震颤以及言语障碍、眼球运动障碍和肌张力减低,具体如下:第一、小脑共济失调可以导致姿势和步态的异常,小脑蚓部可以导致头和躯干的共济失调,导致患者平衡障碍,病人站立不稳、步态蹒跚,行走时两腿分开,呈宽基底步态。小脑半球的病变可以导致同侧肢体的协调运动差,可以一侧小脑半球受损,行走时向患侧倾倒。第二、病人可以出现意向性震颤以及辨距不良,意思就是说动作越接近目标时,震颤越明显,动作容易超过目标。对精细运动的协调障碍,比如在写字的时候会越写越大,笔画也不均匀。第三、可以引起言语障碍,典型的小脑共济失调性的语言称为暴发性或吟诗样语言,表现为说话缓慢、发音不清、声音断续,或出现顿挫感、暴发样。第四、小脑性共济失调,可以出现眼球运动障碍,可以表现为双眼粗大的眼震。第五、小脑性共济失调,可以出现肌张力减低,可以出现腱反射减弱或消失。在叩击病人的膝反射时,小腿可以不停地摆动,像钟摆一样。"
刘建丰│中山大学附属第八医院
2020/06/04收听(48526)
小脑性共济失调的表现为站立不稳,患者走路时步基加宽、左右摇摆,不能延迟性行走,蹒跚而行,又称为醉汉步态,因为协调运动障碍,患者不能顺利完成复杂而精细的动作,如穿衣、系纽扣、束鞋等。小脑性共济失调常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍,如吟诗样语言、爆发样语言等。小脑性共济失调多见于小脑血管病变,如小脑梗塞、小脑出血等,以及遗传变性疾病、小脑占位性病变,如小脑肿瘤等。
王翀│南京鼓楼医院
2020/07/30收听(85162)
小脑性共济失调是以小脑损害为主的,一系列随意肌出现了运动失调的症候群,它主要表现为肢体的活动障碍,尤其是以下肢为主。患者四肢的力量是正常的,但是运动协调性不好,比如患者的双上肢拿东西没有准头,你让他指鼻子,他指不准。走路的时候东倒西歪,像是一个醉酒的步态,做跟-膝-胫试验的时候,不能完成动作。即便是有视觉纠正,看着也是不能正常的进行,还会有昂伯氏征等等。小脑性共济失调,有的时候还会有眼球的震颤和吟诗样的语言等症状。
国红│北京医院
2020/08/12收听(86466)
"导致小脑萎缩的原因有很多的方面,一些遗传性疾病,比如说脊髓小脑的变性或者是齿状核红核苍白球路易体萎缩等疾病,有遗传倾向,患者可能会遗传1-2代。但是如果导致小脑萎缩的原因是变性性疾病或者是因为一些急性病程,比如说小脑的炎症或者是药物中毒、长期大量饮酒或者是脑梗死、脑出血等疾病引起的小脑萎缩,这一类小脑萎缩不会遗传。小脑萎缩的发病会有一些诱因,比如说高血压、高血脂、糖尿病、酒精等,可能会诱发小脑萎缩。小脑萎缩在临床症状方面主要会表现为患者的构音障碍、肌张力减低,还会出现眼球的运动障碍,患者会有共计失调、头晕的问题。"
杨立平│大庆市中医医院
2020/09/14收听(81618)
脊髓小脑共济失调病主要是指共济失调,是指动作协调性变差,如走路不能走直线,用手指自己的鼻子尖指... 王梦阳│首都医科大学三博脑科医院 2023/02/02播放(89574)
脊髓小脑共济失调病主要是指共济失调,是指动作协调性变差,如走路不能走直线,用手指自己的鼻子尖指...
2023/02/02播放(89574)
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