弥漫性间质性肺疾病由不同原因及病理基础引起，如特发性肺间质性纤维化，即IPF，早期及时进行干预，预后较好，如果诊断时属于偏后期，很多患者可能在3-5年时，病情出现进行性加重。现阶段临床有较好药物抗肺纤维化治疗后，患者生存期比原来延长。除弥漫性间质性纤维化引起咳嗽、咳痰症状的改善，肺功能下降程度都会降低，活动耐力增强且肺部影像较为稳定。
其它原因如药物引起的弥漫间质纤维化，停药后不再有药物继续伤害，经过积极治疗，可以维持稳定。还有部分患者由结缔组织疾病引起，如系统性红斑狼疮，将结缔组织疾病控制后，针对间质纤维化进行治疗，患者的病程可以维持较长时间。吸烟人群停止吸烟后进行针对治疗，预后较好，所以应及早戒烟。
