地贫名词解释

2023-09-27 02:51播放 :

手机浏览

向您推荐
继续播放
关闭

视频内容

地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血红蛋白主要成分珠蛋白生成出现异常。地中海贫血最开始主要发生在地中海地区，在中国主要以广西、广东、四川这些地区发病率较高。如长江以南，该病的发病率可以散在分布，长江以北发病率偏少。这类患者主要是因为基因突变或者是基因缺失，造成珠蛋白合成障碍，引起珠蛋白生成缺乏或者缺如，造成红细胞形态的减少。同时可以在临床上看到患者可能出现贫血症状，或在血常规的检测中可以看到红细胞体积非常小。这类疾病主要因为基因突变引起，造成珠蛋白生成障碍，造成血红蛋白病引起的贫血，也称为珠蛋白生成障碍性贫血。

分享:

273

相关推荐

α地贫和β地贫哪个严重

不能说α地贫和β地贫哪个更严重，因为无论是α地贫还是β地贫，在临床上都分为了轻度地贫、中度地贫和重度地贫，如果拿轻度的α地贫与重度的β地贫相比，肯定是β地贫严重一些，但是如果拿轻度的Β地贫与重度α地平相比，就会出现α地贫严重的结果。所以不能比较α地贫和β地贫哪个更严重，因为这两种地贫都是基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的情况。同时，无论是α地贫还是β地贫，病人都会表现出贫血、溶血、肝脏肿大、黄疸等一系列症状。另外，这两种地贫轻型的不需要特殊治疗，中度地平贫和重度地贫一般需要经常的输血治疗。

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2019/01/13收听(92436)

什么叫地贫

所谓的地贫就是指的地中海贫血，最早发现的时候是主要好发于地中海沿岸的这些地区。目前地中海贫血在我国的分布主要是在长江以南的省份，比如广东、广西、海南等发病率相对较高，甚至可以高达10%左右，在长江以北的城市可能发病率较低。它主要是一个基因遗传病，是父母双方的低中海贫血基因遗传给下一代发病的。它主要影响了红细胞里面有个叫血红蛋白，它是由珠蛋白跟血色素所组成的。地中海贫血就是因为合成珠蛋白的这个基因发生了突变，不能够使正常的珠蛋白合成，最后导致贫血的发作。但是绝大多数的地贫患者都是轻度的，不需要治疗，也没有明显的症状，只有一小部分是重度的低中海贫血，可能需要长期的输血来支持。

语音时长01:15''

王亮│首都医科大学附属北京同仁医院

2020/09/25收听(94924)

地贫携带者和轻度地贫的区别

"地贫就是地中海贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，其中根据病情轻重，地中海贫血有地中海贫血基因携带者、轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血四种类型。一般情况下，地贫基因携带者就是指病人存在着地中海贫血基因，病人并没有任何临床表现，同时病人的血红蛋白浓度是正常的，红细胞的渗透脆性试验也是正常的，但是在血常规检查时可以发现红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量、红细胞平均血红蛋白浓度会出现轻度降低的情况。对于轻度的地中海贫血患者，一般会有轻度的贫血，同时平均血红蛋白浓度、平均红细胞体积、平均血红蛋白量，较地贫基因携带者有着较明显的下降。另外，轻度地贫患者如果感染或者服用某些氧化剂，可能会诱发溶血，加重病情。"

语音时长01:20''

刘加强│日照市人民医院

2019/06/05收听(37080)

02:09

地贫严重吗

地中海贫血是发生在特定区域内的一种遗传性的疾病，仍然属于贫血，具有贫血所有的症状。但是由于它是...

范芸│北京医院

2023/04/25播放(61120)

地贫能活多久

"地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才发病的，绝大多数的地中海贫血患者都是轻型的，一般情况下是没有明显的症状，只有通过常规的体检做血常规发现血红蛋白降低，红细胞体积降低才怀疑到地中海贫血，进而去做地贫的筛查以及基因的检测才确诊。这些患者的寿命其实跟正常人的寿命是一样的，可以正常的生活下去，平时也不需要特殊的治疗。但是有不到20%的患者属于中重度的地中海贫血，这些患者可能需要反反复复的输血进行支持治疗，输了大量的血之后可能会导致体内的铁负荷增加，进而会导致很多器官受到相应的损伤，因此重型地中海贫血患者的寿命要比正常人少很多。"

语音时长01:10''

王亮│首都医科大学附属北京同仁医院

2020/09/21收听(78428)

轻型地贫α和β哪个严重

地中海贫血是一种遗传性疾病，由于遗传基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的症状。在临床上地中海贫血分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。同时，又根据肽链缺乏的类型分为α地中海贫血和β型地中海贫血。对于轻型的地中海贫血，α型和β型都不严重，因为这两种轻型的地中海贫血，病人都没有贫血的症状，不会表现出面色苍白、头晕乏力、心慌胸闷等症状，只是在血常规检查的时候，可以发现有红细胞平均体积减少，红细胞平均血红蛋白量减少，血红蛋白浓度是正常的，病人可以正常的生活、工作。所以，轻型的地中海贫血，α型和β型都不严重。

语音时长01:12''

刘加强│日照市人民医院

2018/12/28收听(97010)

地贫是什么

"地贫筛查属于儿科或血液科，地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性常染色体不完全显性溶血性贫血，在我国主要分布于广东、广西、海南、四川等南方地区，北方地区少见。筛查项目包括血常规、血涂片和铁蛋白。血常规表现为小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积和平均血红蛋白浓度明显降低，临床上容易与缺铁性贫血混淆。同时查血清铁蛋白如果铁蛋白正常，可以排除缺铁性贫血。如果查外周血涂片，还可以见到靶型红细胞，血红蛋白电泳和基因检查可用于确诊。北方地区因为发病率低，需要到血液或儿科专科医院检查。"

语音时长01:21''

钱筠│北京天坛医院

2020/05/11收听(40642)

地贫是什么

"地贫是地中海贫血的简称，地中海贫血也称为海洋性贫血，由于这种贫血类型经常发生在地中海沿岸国家而得名。地贫是一种遗传性的疾病，由于基因突变或基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，病人不能合成正常的血红蛋白，容易引起溶血性贫血。地贫在临床上根据珠蛋白肽链合成障碍的不同分为α型地中海贫血和Β型地中海贫血，同时这两种类型的地中海贫血，又根据病人的病情轻重程度分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型的地中海贫血。一般轻型的地中海贫血，不需要特殊的治疗。中型和重型的地中海贫血，往往都需要定期的输血治疗。"

语音时长01:12''

刘加强│日照市人民医院

2019/02/07收听(65924)

地贫有什么症状

地中海贫血是一种有遗传倾向的溶血性贫血，临床表现对于轻型的患者可能仅仅有轻度贫血，或者是没有症状，一般在调查家族史的时候才能发现。中轻型的患者存在中度贫血，患者大多可以存活至成年。对于重型的患者，出生数日即可出现贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸，并有发育不良。其特殊的表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型的表现是臀状头，长骨还可以出现骨折的情况，骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓性变宽、皮质变薄所导致的。少数患者在肋骨，以及脊椎之间可以发生胸腔肿块，也可见于胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性的脾功能亢进，以及继发性的血色病。

语音时长01:17''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/07收听(70504)

α地贫是什么意思

"α地平也就是α型地中海贫血，α地中海贫血属于地中海贫血的一种类型。地中海贫血是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷，导致了珠蛋白肽链合成障碍，病人会出现溶血性贫血的症状。如果遗传基因缺陷导致了α珠蛋白肽链合成障碍，这种类型的地贫就是α型地中海贫。如果遗传基因缺陷导致了β珠蛋白肽链合成障碍，这种类型的地贫就是β型地中海贫血。α地平就是由于α珠蛋白肽链合成减少引起的地中海贫血，如果缺乏了一条α珠蛋白肽链，这种情况病人不会表现出贫血的症状，称为静止型α地中海贫血；如果出现了两条α珠蛋白肽链缺失，这种情况就叫做轻度的地中海贫血；如果三条α肽链缺失就是中度的α地中海贫血；如果四条α肽链全部缺失，就称为重度的α地中海贫血。"

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

2019/05/24收听(73050)

轻度地贫会加重变重度地贫吗

"地中海型贫血是由于珠蛋白链结合异常引起来的疾病。可以分阿尔法地中海贫血和β地中海贫血，主要是由于阿尔法基因和β基因的缺失和突变引起来的。这两种类型都可以分为轻型中间型和重型的地中海贫血。一般早期诊断轻型，是很少演变为重型的。除非基因再次突变，而引起重型的地中海性贫血，这个时候就比较凶险了。它可能会出现急性加重溶血性贫血，要查酸尿，这种情况要给予输注红细胞进行治疗，另外加强对症支持治疗。去除诱因，对于疾病要早期诊断，早发现、早治疗。"

语音时长01:11''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2018/05/08收听(19726)

地贫是遗传还是后天的

"地贫就是地中海贫血，是一种遗传性的疾病不是后天性的疾病，即地贫患者受父母遗传基因的控制。地贫在临床上根据珠蛋白肽链合成的不同，分为α-地中海贫血和β-地中海贫血，无论哪种类型的地中海贫血都属于遗传基因控制，与后天无关。同时，如果父母双方都是地中海贫血基因携带者，或者一方是携带者一方是地中海贫血患者，他们的后代当中产生重度地中海贫血的几率就会明显增高。重度地中海贫血患儿往往在宫内死亡，或者出生短时间内因为胎儿水肿而死亡。如果是β-地中海贫血，往往在出生半年左右就出现明显溶血、贫血等症状，还可出现特殊的面容，包括眼距增宽、额部突出、颧骨突出等等。"

语音时长01:17''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/06收听(13382)

地贫能治好吗

"地贫就是地中海贫血，是一种遗传性疾病，由于基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的症状。根据病情轻重，地贫在临床上分成了三种类型：轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血。目前对于地贫的治疗很少有根治的办法，主要是给予补充红细胞治疗，尤其是中度地贫和重度地贫患者，需要定期输血治疗，而轻度的地中海贫血患者不需要做任何治疗。近年来，已经有异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血的报道，但是报道病例数较少，在临床上还没有广泛的推广，所以大部分地中海贫血患者无法根治，只能定期输血治疗。"

语音时长01:09''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/14收听(65936)

hba2偏高多少为地贫

HbA2就是血红蛋白A2，是人体血红蛋白的一种。正常成年人体内血红蛋白A2占全部血红蛋白的2%-3%，如果血红蛋白A2超过了5%，就可能是β-地中海贫血。因为β-地中海贫血，是由于基因突变导致β珠蛋白肽链合成障碍，血红蛋白A的含量就会减少。血红蛋白A减少后，血红蛋白A2的浓度就会出现相应的增高。所以血红蛋白A2浓度超过了5%，就要警惕是β-地中海贫血。少量的恶性贫血的患者，以及由于叶酸缺乏引起的巨幼红细胞性贫血患者，血红蛋白A2也会出现轻度偏高的情况。血红蛋白A2轻度偏高，还要化验血清叶酸和维生素B12，以排除恶性贫血和巨幼红细胞性贫血。

语音时长01:21''

刘加强│日照市人民医院

2019/04/19收听(96482)

02:59

地贫检查方法有哪些

地中海性贫血最主要的检查是血常规，血常规中红细胞体积偏小很有可能是地中海贫血，尤其来自高发地区...

刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/05/08播放(89450)

地贫筛查

地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于珠蛋白肽链合成受到障碍而引起的。地贫的筛查项目有：一、血常规，通过血常规检查，可以发现是否有贫血，同时可以发现平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白量是否正常。如果平均红细胞体积和平均血红蛋白量减少，就要警惕是否有地贫的可能。同时要注意与缺铁性贫血的鉴别，因为缺铁性贫血时，平均红细胞体积和平均血红蛋白量也是减少的。二、通过血红蛋白电泳，有些中型和重型地地平通过血红蛋白电泳就可以确诊。如果血红蛋白a2偏高，就可以诊断为轻型的β地中海贫血。三、做肽链的检查，因为有些轻型的α地贫没有贫血症状，只有通过肽链检查，发现缺失一条α肽链，就可以确诊轻型α地贫。

语音时长01:15''

刘加强│日照市人民医院

2018/11/15收听(48056)

地贫是什么病

地中海贫血是遗传性疾病，是由于合成血红蛋白的珠蛋白链合成减少或者缺失的疾病。轻型地中海贫血患者可能没有任何临床症状，只是表现为血常规异常、轻度小细胞贫血。重型地中海贫血患者会出现严重贫血以及慢性溶血的症状，包括皮肤巩膜黄染、脾脏增大、肝病、胆囊结石。另外，由于骨髓红系异常增生会导致骨骼的改变，部分患者有慢性疼痛症状。由于重型地中海贫血依赖输血，患者会出现铁过载。由于地中海贫血是遗传性疾病，如果地中海贫血的患者生育下一代，建议做产前咨询和产前诊断。地中海贫血的诊断主要是依赖于血常规、血红蛋白电泳或者是地中海基因的检查。

语音时长01:25''

惠吴函│首都医科大学宣武医院

2020/03/26收听(93834)

02:19

地贫的血常规指标

地贫即地中海贫血，血常规的常见指标是红细胞的体积非常小，血常规MCV即红细胞平均体积的数值明显...

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/11/14播放(33823)

01:15

地贫和缺铁性贫血的区别

地贫即地中海贫血，地中海性贫血和缺铁性贫血的区别是病因不同，具体如下：

1、地中海...

徐文皓│上海市第六人民医院

2023/12/26播放(34226)

中度地贫有什么症状

"地中海贫血也称为海洋性贫血，是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷或缺失，导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的症状。根据病情轻重，地中海贫血分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。中度地中海贫血的症状包括：一、贫血症状，病人可以表现为中度贫血的症状，表现为面色苍白、头晕、乏力、头疼、失眠、健忘、活动后心慌胸闷等。二、巩膜黄染、皮肤黄染，因为溶血性贫血时红细胞内释放出大量胆红素，超过肝脏的加工能力，就会出现皮肤、巩膜黄染的情况。因为皮肤有胆红素沉着，还会出现皮肤瘙痒的症状。三、肝脾的肿大，由于长期溶血性贫血发生髓外造血，会出现脾脏肿大的情况。"

语音时长01:13''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/01收听(16952)

相关视频

01:29

地中海性贫血的治疗方法

北京朝阳医院　刘爱军

播放次数：3.34万
02:03

地中海贫血能遗传吗

北京宣武医院　惠吴函

播放次数：3.58万
02:05

血常规能确定地中海贫血吗

烟台毓璜顶医院　高学军

播放次数：4.04万
02:16

轻型地中海贫血的小孩有什么症状

杭州市儿童医院　吕晓娟

播放次数：2.57万

医生作品更多

微信扫一扫
查看医生科普知识
已扫464次
有来简介 | 服务条款 | 招贤纳士 | 联系我们 | 意见反馈 | 网站地图

特别声明：本站内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据。 举报电话：4006678535
广播电视节目制作经营许可证：(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书：（京）-经营性-2020-0006
京ICP备16049935号-8 Copyright ©2020 youlai All rights reserved