北京中医药大学东方医院
血液免疫科
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珠蛋白生成障碍性贫血,原名地中海贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度,重度地中海贫血患者,在出生后不久还可能出现发育异常的问题;轻度地中海贫血患者,可能在成年后或体检中被发现。
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地中海贫血又称为海洋性贫血,它是一种遗传性的溶血性的贫血疾病,它是由于血红蛋白里面的一种或者一... 陆林苑│中山市博爱医院 2023/01/23播放(91292)
地中海贫血又称为海洋性贫血,它是一种遗传性的溶血性的贫血疾病,它是由于血红蛋白里面的一种或者一...
陆林苑│中山市博爱医院
2023/01/23播放(91292)
我们也听说过叫地贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,这都是我们说的地中海贫血。它是一种遗传性疾病,主要是由于我们合成血红蛋白的链,比如合成血红蛋白,它主要有四个链,α、β、δ还有γ,其中某一个链出现由于遗传的因素,比如某些基因突变或基因的缺失,造成珠蛋白链出现异常,这样的病人就会出现贫血,我们叫地贫。它是一种遗传性疾病,有轻、中、重度的表现,重度的往往在出生后不久就会发现,除了伴随贫血,可能还会出现发育方面的异常,比如眉距比较宽,智力方面,还有颌骨发育的异常。要是轻度,可能到成年人,甚至体检的时候才能被发现,主要表现为小细胞性贫血,它跟缺铁性贫血要有所鉴别。我们往往除了查血常规发现是小细胞性贫血,跟缺铁性贫血怎么鉴别呢?我们还应该明确它是否缺铁?如果不缺铁,比如它的铁蛋白是高的,还表现为小细胞性贫血,我们就要想到它是否存在地贫。地贫是有地域分布,往往分布在长江以南,像广东、广西、四川这样的地区相对多见,北方就相对于少见一些。
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2017/10/18收听(36688)
地中海贫血最初起源于地中海附近国家,发现病情后首先命名为地中海贫血;地中海贫血病为遗传性疾病,... 许振付│广东医科大学顺德妇女儿童医院 2023/02/02播放(72040)
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许振付│广东医科大学顺德妇女儿童医院
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地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一种遗传性溶血性贫血。... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/15播放(39004)
地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一种遗传性溶血性贫血。...
徐文皓│上海市第六人民医院
2024/01/15播放(39004)
先天性地中海贫血是一种血红蛋白病,是常染色体共显性遗传性疾病。先天性地中海贫血是由于α珠蛋白(... 徐文皓│上海市第六人民医院 2023/12/29播放(35616)
先天性地中海贫血是一种血红蛋白病,是常染色体共显性遗传性疾病。先天性地中海贫血是由于α珠蛋白(...
2023/12/29播放(35616)
地中海贫血也称为海洋性贫血,是由于遗传因素造成珠蛋白肽链合成障碍导致的一组溶血性贫血性疾病,最常见的地中海贫血为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据患者贫血的程度分为轻型、中间型、重型三种类型,重型的地中海贫血患儿在出生后大约半年左右会发病,会出现特殊的面容,如眼距增宽、鼻梁塌陷、前额突出,出现贫血、黄疸、脾大、发育迟缓等症状,患儿常不能活到成年。轻型的地中海贫血患者没有临床症状或者只有轻度的贫血症状,一般不需要特殊治疗。中间型的地中海贫血患者可以活到成年,治疗主要是给予输血和去铁治疗。
陈亮│内蒙古包钢医院
2020/04/16收听(48678)
血红蛋白合成时需要合成结合珠蛋白链,静止型地中海贫血是因为结合珠蛋白链合成中α链合成受阻导致。... 李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/08/15播放(90718)
血红蛋白合成时需要合成结合珠蛋白链,静止型地中海贫血是因为结合珠蛋白链合成中α链合成受阻导致。...
李燕郴│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/08/15播放(90718)
"地中海贫血是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷,导致了红细胞珠蛋白肽链合成障碍,病人可能会出现一系列溶血性贫血的症状,在临床上,根据病情的轻重,地中海贫血分为了静止型地中海贫血、轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血四种类型。静止型地中海贫血,就是病人本身携带有地中海贫血基因,但是并没有发病,血常规检查中血红蛋白浓度是正常的,红细胞平均体积和红细胞平均血红蛋白量会出现轻度减少的情况。静止型地中海贫血患者没有任何的临床症状,也不会影响生长发育,同时也可以正常的工作生活,也可以正常婚配。所以静止型地中海贫血就是指携带着地中海贫血基因,但是并没有发病。"
刘加强│日照市人民医院
2019/05/28收听(16358)
地中海贫血是一种因一个或多个珠蛋白链合成减少导致珠蛋白链合成的不平衡,血红蛋白生成缺陷以及其他... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/04/30播放(34454)
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2024/04/30播放(34454)
地中海贫血是一种分子病,它是有遗传性的基因突变,是蛋白质分子结构或者是合成量的异常,也就是某种... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/04/30播放(47407)
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贫血是指外周血红细胞含量减少,地中海贫血属于小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血是指红细胞平... 吴春波│北京大学人民医院 2023/04/21播放(48018)
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吴春波│北京大学人民医院
2023/04/21播放(48018)
常常遇到妊娠期妇女去查贫血原因,问大夫会不会有地中海贫血?地中海贫血是遗传性贫血病的一种,由于... 武永吉│北京协和医院 2023/07/31播放(86154)
常常遇到妊娠期妇女去查贫血原因,问大夫会不会有地中海贫血?地中海贫血是遗传性贫血病的一种,由于...
武永吉│北京协和医院
2023/07/31播放(86154)
"地中海贫血是一种基因遗传病,它是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代发病的。目前这个疾病在我国长江以南的省份,比如像广东、广西、海南相对来说发病率比较高,将近10%左右,但在长江以北的地方的发病率是很低的。一般情况下,通过做血常规来看一下患者有没有贫血,以及红细胞体积是不是减少,也就是所谓的小细胞低色素性的贫血,如果有这种情况,怀疑两种疾病,一个是缺铁性贫血,另一个是地中海贫血。下一步就要做血红蛋白电泳的筛查,这个检查很便宜几十块钱,看一下有没有异常的血红蛋白,如果存在就高度怀疑是地中海贫血,最后通过做地中海基因的检测,也就大概400多块钱,来明确是α地中海贫血,还是β地中海贫血。"
王亮│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/09/25收听(13032)
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性、溶血性贫血疾病。共同的特点是珠蛋白基因缺陷... 刘霞│湖南省脑科医院 2023/04/01播放(89408)
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性、溶血性贫血疾病。共同的特点是珠蛋白基因缺陷...
刘霞│湖南省脑科医院
2023/04/01播放(89408)
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于合成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少或缺失的疾病。轻型地中海贫血,患者可能没有任何临床症状,只是表现为血常规异常,为轻度小细胞贫血。重型地中海贫血,患者会出现严重贫血以及慢性溶血症状,包括皮肤巩膜黄染、脾脏增大、肝病和胆囊结石等。另外,由于骨髓红系异常增生会导致骨骼改变。由于地中海贫血是一种遗传性疾病,如果地中海贫血患者生育下一代,建议做产前咨询和产前诊断,地中海贫血的诊断主要是依据于血常规、血红蛋白电泳或是地中海基因检查。
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/04/02收听(71866)
"地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血,发病原因是遗传因素导致的珠蛋白肽链合成障碍或减少引起的。由于这种贫血经常发生在希腊、意大利等地中海地区沿岸的国家,所以称为地中海贫血,也称为海洋性贫血。在我国,地中海贫血常见于我国的南方地区,尤其见于广西、广东等省份,而在北方地中海贫血非常罕见。在临床上,地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血,同时根据病情的严重程度,又分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。目前地中海贫血主要的治疗办法就是输血治疗,尤其对于中型和重型地中海贫血,需要经常的输血治疗。"
2018/11/18收听(19580)
地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病,因为好发于地中海沿岸,而且在中国的南方省份、北美大陆以及中... 韩冰│北京协和医院 2023/09/15播放(64930)
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韩冰│北京协和医院
2023/09/15播放(64930)
α地中海贫血,是一种较常见的遗传性的溶血性贫血,是肽链合成的障碍,尤其是α肽链的生成不足,或者... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/06/30播放(41517)
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欧晋平│北京大学第一医院
2023/06/30播放(41517)
A地中海贫血即α地中海贫血,是由于珠蛋白中α珠蛋白链的基因缺失或者缺陷,导致α珠蛋白链合成量减... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/02/02播放(35775)
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2024/02/02播放(35775)
地中海贫血基因携带者是指携带有缺陷的地中海贫血基因,但是不表现临床症状或者是没有贫血症状的人。... 徐文皓│上海市第六人民医院 2024/01/04播放(25518)
地中海贫血基因携带者是指携带有缺陷的地中海贫血基因,但是不表现临床症状或者是没有贫血症状的人。...
2024/01/04播放(25518)
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