运动神经元病遗传吗

2023-05-01 08:23播放 :

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运动神经元病在民间又叫渐冻人,因为运动神经元病是指管理运动的神经系统发生了不明原因的退行性改变,而造成肌肉萎缩、无力、肌肉跳动以及肌肉张力增高等。这种病一旦发生就会逐渐加重,造成患者如同被冻在冰里,因此才得了渐冻人俗称。大部分的运动神经元病不会遗传,只有大约5%-10%的比例有家族史,临床上将与基因相关的运动神经元病叫做遗传性。
但是,遗传性也不是指患者的每一代家族中都会有相应的患者。而且,运动神经元病的遗传方式多种多样,比如有常染色体显性、常染色体隐性及X连锁遗传等。若家族成员中出现了类似的无力患者,比如从咽喉部、手部小肌肉、腿部肌肉的无力开始,甚至有的患者会直接出现呼吸肌无力。若家族中出现两个以上的成员类似的上述表现,而且其中一个患者已经诊断了运动神经元病,就要考虑遗传性运动神经元病的可能,要及时前往医院去寻求医疗帮助。 

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什么是运动神经元病?

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。

语音时长02:02''

邵自强中日友好医院

2017/10/17收听(60828)

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