先天性肠旋转不良这种疾病，一般认为是一种多基因、复杂、复合作用而形成的疾病。一般认为在胚胎发育过程中出现了停顿，或者异常而导致这种疾病。在胚胎12-18周中间，消化道是在腹壁外发育，腹壁也是从四周，侧壁、头壁和尾壁，四个壁聚合而成。在聚合之前，肠子是暴露在羊水当中，发育的过程中，配合完成，这种肠管在腹壁外边12-18周中间，是以逆时针的形式倒转着，然后纳入腹腔，四个壁再合在一块发育，在这个过程当中有某些基因受到疾病的干扰，发生了改变，就会形成这种疾病。一般认为跟父母的基因有相关性，但是并不是有直接的作用。这种疾病一般认为是比较复杂的，并不是单一的因素造成。
