北京大学第一医院
神经内科
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肌营养不良患者主要死亡原因是呼吸与心脏功能衰竭，需关注患者呼吸与心脏功能，出现异常及时进行治疗，以延长患者寿命。肌营养不良患者的生存时间与疾病类型相关，具体如下：
1、假肥大型肌营养不良：多可生存至16-25岁；
2、强直性肌营养不良：多数患者生存至40岁左右时，会突发心脏病而过世，如未发生心脏病，可存活较长时间；
3、面肩肱型肌营养不良：生存时间较长，临床表现较轻时，其寿命不受影响。
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"肌营养不良患者能活多久不可一概而论，主要与发病的时间以及后续的治疗、护理情况有关。肌营养不良是遗传病，它主要是由于遗传或者是基因突变导致基因的异常。使肌细胞在生成的过程中构架不完整，肌细胞膜不完整，然后产生肌肉细胞的功能障碍。可以出现肌肉的无力、萎缩，肌酸激酶的增高。随着时间的延长，患者可以出现全身的肌肉功能障碍，患者可能在20-40岁时，死于由于呼吸道的障碍引起的呼吸道感染性疾病。一般来说，患者发病的年龄越小，存活期越短，发病的年龄越晚，存活期越长。通常建议肌营养不良患者听从医生的建议，科学选择药物和康复训练方法，合理分配资源。做到长期或间断药物支持，配合合理康复训练，及时加强心肺功能的保护。这样可延缓疾病进展，延长寿命。另外，千万注意不能盲目进行高强度运动训练，以防加快细胞坏死，加快病情进展。"
国红│北京医院
2020/05/08收听(31512)
"肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。常见的类型是假肥大型，本病成性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，常表现为走路年龄推迟，行走缓慢，容易跌倒，跌倒后不易爬起，多数孩子伴有小腿肌的肥大。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患，在20岁之前死亡，智商有不同程度的减退，半数以上可以伴有心肌损害，但是常常除心悸以外没有症状。"
宋清兰│卫辉市人民医院
2018/03/30收听(82196)
"肌营养不良症，也就是进行性肌营养不良症。不同类型的肌营养不良症，由于临床表现的不同，其预后也是不同的。肌营养不良症属于神经科肌病范畴，到目前为止，该病尚没有特异性的治疗，只能对症治疗及支持治疗。如增加营养，适当锻炼。根据临床表现的不同，肌营养不良症分为假肥大型、面肩肱型、肢带型、眼咽型和Erd型，其中假肥大型又可分为D型和B型。D型患者病情发展迅速，多在20岁到30岁左右的时候，死于呼吸道感染、呼吸衰竭或心力衰竭。而B型患者发展缓慢，病情较轻，运动功能受累较轻，心脏一般很少受累，智力正常，存活期较长，接近于正常的生命年限。面肩肱型患者病情进展缓慢，累及全身肌肉，大约20%的患者需要坐轮椅，生命也能够接近正常年限。肢带型患者病情发展缓慢，起病20年左右丧失劳动力。Erd型病情进展也非常缓慢，常因心脏疾患而死亡。另外，眼肌型、眼咽型患者预后良好，部分患者的寿命可接近正常生命年限。"
梁发俊│安徽中医药大学第二附属医院
2018/08/20收听(98722)
"临床上肌营养不良常见于代谢相关性疾病，以及自身免疫相关性疾病所导致的一系列综合症状。这个疾病的不同程度及对应的治疗效果也不完全一样，如果是比较轻的营养不良，可以通过免疫治疗改善肌肉的免疫损伤状态，通过规范的饮食以及运动协调训练，维持肌肉的功能，这类患者的生存时间比较长，甚至可以达到短时间脱离药物的效果。如果是重度的肌营养不良，同时已经合并明显呼吸肌、循环肌萎缩以及多脏器功能下降，生命的维持时间比较短，但其具体时间和体外辅助治疗手段以及并发症防治相关，辅助治疗越充分，生存时间越长。"
李洪莲│英德市人民医院
2019/06/13收听(26078)
肌营养不良的患者没有固定的生存时间，主要影响因素如下：1、病变范围： 邵自强│中日友好医院 2023/03/23播放(60098)
肌营养不良的患者没有固定的生存时间，主要影响因素如下：
1、病变范围： 邵自强│中日友好医院 2023/03/23播放(60098)
邵自强│中日友好医院
2023/03/23播放(60098)
"肌营养不良能活多久，需要明确肌营养不良的正确诊断。合理诊断的基础是分辨肌营养不良的类型、病况以及肌营养不良的轻重程度，要在这个基础上去进行合理的治疗。对于可以治疗的情况，采取正确的治疗，患者一般能够最大程度的得到治疗，甚至不影响生活、工作。严重的病状可能不一定有好的预后，但应该予以科学合理的对待，最大程度的减轻病症和改善心理状况。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/31收听(24236)
"肌营养不良是一种遗传性的肌肉变性疾病，疾病的临床特点就是出现进行性加重的对称性的肌无力、肌萎缩，最终完全丧失运动能力。疾病的发病主要是染色体或者基因的异常引起，最主要的一个临床症状就是出现运动障碍。在3周岁之前，这个孩子与正常的孩子没有太大的区别。出生的时候可能会出现运动发育轻度的落后，一般在3周岁以后症状开始明显得出现骨盆带肌无力日益加重，行走出现摇摆，会出现鸭步态，跌倒更加的频繁，不能够上楼跳跃。这个疾病在当地医院的检查当中可以发现血清碱性磷酸酶的数值明显的升高，肌电图呈现疾病的改变，周围神经传导速度是正常。最主要的就是对症治疗，可以给孩子使用激素进行治疗，随着孩子年龄的增大，疾病的症状会越来越重，有可能会出现死亡。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/04/28收听(34628)
"先天性肌营养不良可以分为早发型和晚发型，如下：一、早发型通常伴有先天性心脏病、骨骼发育不全，以及内脏的功能障碍，出生不久就夭折，一般没有活过7-10岁的人。二、对于晚发型相对症状会比较轻，可以活到20多岁。主要死亡原因都是因为并发症，首先，肌营养不良造成的生活质量下降，长期功能障碍和肌肉代谢障碍等会出现并发症，如感染性疾病而导致死亡。其次，先天性的就是早发型的可以伴有脏器的疾病，先天性疾病和肺脏先天功能障碍，所以很早就会夭折。然后，晚发型的一般相对伴发的畸形会比较少一点，但是也只能够活到20多岁。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/31收听(78370)
肌营养不良属于遗传学疾病，一般不可以治愈，但是通过采取科学的康复治疗，药物治疗可以维持心肺功能... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/08/30播放(33641)
肌营养不良属于遗传学疾病，一般不可以治愈，但是通过采取科学的康复治疗，药物治疗可以维持心肺功能...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/08/30播放(33641)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力，有些可以累及到心肌，即心脏的肌肉，临床表现可以分为几种类型：第一、假肥大型肌营养不良，较严重的假肥大型肌营养不良，主要表现为起病在2-8岁，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表现为面间弓形的营养不良，主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等；第三、表现为肢带肌的营养不良，主要影响骨盆的带肌群和腰大肌，导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病，治疗起来比较困难，西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗，一般效果不是很好。"
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16收听(49212)
进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，并且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案，大多数预后不良，可以导致儿童的伤残，最后导致死亡。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19收听(67752)
"严重肌营养不良的治疗方法，到目前为止暂无特异性的治疗方法，只能对症治疗及支持治疗，比如增加营养及适当的锻炼，如果严重的肌营养不良，已经引起患者的脊柱畸形和关节挛缩，对维持活动功能已经很困难，建议患者予以适当的物理治疗和矫形治疗，保证基本的生活功能，同时鼓励患者尽可能的从事日常活动，要避免长期卧床。在药物方面，可以选择营养神经的药物，临床上最常用的可以选择ATP、肌苷、维生素E，但是这些都没有得到临床的相关证据证明，对其肌营养不良有明显的效果。"
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2019/05/25收听(46196)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定：1、恶性肌营养不良：常见假肥大型肌营养不良，... 袁云│北京大学第一医院 2023/07/16播放(72096)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定：
1、恶性肌营养不良：常见假肥大型肌营养不良，...
袁云│北京大学第一医院
2023/07/16播放(72096)
"肌营养不良主要是遗传因素引起的肌肉变性疾病，是一种慢性疾病，多发于儿童，男性多于女性。多以走路延迟、动作笨拙、步履摇晃，蹲起和上下楼梯困难，来引起家长的注意。正常儿童一岁以后才能独立行走，患儿可能1.5-2岁才开始独立行走，或者一直行走不稳，而随着患者的年龄增大，症状可能逐渐明显。进入幼儿园以后，运动能力较同龄儿差，走路出现步态异常行走摇摆，俗称鸭步，上下楼困难，蹲起来的时候也很困难。肌营养不良的患儿多于3-5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，随着病情的发展，大约12岁左右患者可以失去独立行走的能力。"
余芬│武汉市第三医院
2019/08/09收听(80424)
"肌营养不良根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉分布、病程进展速度和预后，可分为以下几种类型，假肥大性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良和远端型肌营养不良等。其中假肥大性肌营养不良，又分为DMD型和BMD型肌营养不良。肌营养不良各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同，致病机制也不一样，实际上各种类型都是一种独立的遗传病。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/11/11收听(28470)
肌营养不良需进行以下处理：1、检查：包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检... 袁云│北京大学第一医院 2023/06/23播放(67548)
肌营养不良需进行以下处理：
1、检查：包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检...
2023/06/23播放(67548)
"肌营养不良是一种遗传性疾病，女性携带，男性发病。这种疾病一般容易发生在儿童身上，也是比较常见的一种肌肉性疾病。目前，虽然很多学者对营养不良的病因和发病机理进行了探索，但是至今仍然不太清楚。所以，治疗也就没有特效的治疗方法。常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。另外，可以采用中医治疗，针灸有一定作用。治疗方法虽然有很多，患者要选择适合的方法去医院检查治疗，不要私自用药，若不对症只会对自己的病情不利。所以去正规的医院检查治疗才是最正确的选择。"
2018/03/30收听(86280)
"肌营养不良是肌无力进行性加重的疾病，与遗传有关，临床症状有四肢无力、行走缓慢、进行性加重眼睑下垂、肌肉萎缩等。病情严重患者出现不能行走等，患者智商有不同程度减退，并发肺部感染、疮等。该病不能根治，服用药物只能延缓病情的进展，常用的药物有糖皮质激素、三磷酸腺苷、维生素E等，主要是营养神经延缓病情。可以手术治疗如成骨细胞移植等，也可以考虑服药中药治疗。并发肺部感染患者可应用抗生素治疗，根据药敏实验选择合适的抗生素。平时要加强锻炼，多锻炼关节的活动功能，多吃高蛋白食物，如鸡蛋、牛奶等。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2020/01/16收听(60636)
"肌营养不良怎么治，这是笼统的问法。首先医生对肌营养不良进行合理的诊断，通过一系列的临床检查，比如必要的头部核磁检查、脊髓的核磁检查、肌电图的检查等，对患者进行诊断和合理的评估。在这样的基础上，可以采取对应的治疗，比如使用神经营养的药物、激素治疗，采取康复训练治疗等，进行综合的、正确的、科学的治疗，最大程度缓解症状。"
2019/05/31收听(14620)
"肌营养不良的治疗药物可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等，肌营养不良迄今为止尚无特异性的治疗方法，只能给予对症治疗以及支持治疗，如增加营养，正常活动，物理疗法和矫形治疗，可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变，尤其进展较快的患者，不鼓励做剧烈的运动，以免加重病情，但建议患者可做适当运动，也不能长期卧床，药物治疗可给予辅酶Q10，ATP、维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者进行产前诊断，人工流产患病胎儿就显得尤其重要。"
2020/08/18收听(65682)
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