皮肌炎是在多发性肌炎的基础上伴发皮肤炎症，多发性肌炎是以肌肉发炎和变性为特征的一种疾病，可以发生在各个年龄段，症状比较类似，主要起始于感染初期和感染后期，儿童患者病情更容易进展。
主要包括对称性肌肉无力，如上肢肌髋和大腿肌肉，关节疼痛主要是小腿肌肉，还有吞咽困难、发烧、疲劳和体重丧失、雷诺氏综合征。皮肌炎有时患者仅表现为皮肌炎，一般就是出现皮疹呈淡紫色、眶周皮肤水肿区出现暗红色的皮肤损害、水晶紫皮疹。
另外在身体的各个部位可以出现稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑的皮疹，在指间关节和手的侧方皮肤尤为常见，指甲甲床呈红色。当皮疹消退后在皮肤上常会残留褐色色素沉着、瘢痕或者是白斑。
头皮上的皮疹可能像牛皮癣，并有重度的瘙痒症状，患者在皮下或者是肌肉内可出现由钙组织造成的隆起物。
