首都医科大学附属北京安贞医院
小儿心脏中心内科
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法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。
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法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走... 汲克强│无锡市第二人民医院 2023/01/23播放(94752)
法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走...
汲克强│无锡市第二人民医院
2023/01/23播放(94752)
"法洛四联症患者喜欢蹲踞位的主要原因是可以减少右向左分流所导致的发绀，及乏力的症状。法洛四联症是四种不同的病理疾病联合到一起的一种简称，分别是主动脉骑跨在肺动脉上、室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉高压，所以可以发现患者由于存在室间隔缺损以及肺动脉高压，会在早期出现右向左的分流，也就是静脉血会进入到动脉系统当中，患者经常出现乏氧、乏力等症状。患者在蹲着的过程中，人体下肢的血液无法正常回流到右心房和右心室中，也就是导致右心室里面的血液量减少，通过右心室向左心室分流的静脉血液量也会减少，所以乏氧症状能够得到改善，这也是法洛四联症的患者喜欢蹲着的原因。"
李金梁│哈尔滨市传染病医院
2021/07/12收听(70058)
法洛四联症是一种非常常见的复杂的先天性心... 叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/08/02播放(25296)
法洛四联症是一种非常常见的复杂的先天性心...
叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/08/02播放(25296)
蹲踞就通俗的说就是孩子跑着突然一下蹲下去，蹲踞现象通常见于先天性法洛四联症，简称法四。法四解剖... 叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/07/03播放(33474)
蹲踞就通俗的说就是孩子跑着突然一下蹲下去，蹲踞现象通常见于先天性法洛四联症，简称法四。法四解剖...
2023/07/03播放(33474)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、...
刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/03/22播放(79080)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，... 刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，...
2023/06/13播放(98354)
法洛四联症是怎么引起来的呢？一般是因为在胚胎发育期间，右室漏斗隔的发育不良引起来的。一般在胚胎的第四周，就是孩子的妈妈刚刚发现自己怀孕这个时间段，胚胎发育就已经成型了，法洛四联症就已经形成了。为什么呢？是在发育的第四周，主动脉和肺动脉转向不太成功，导致主动脉和肺动脉的位置没有达到正常的左前右后的位置，形成了法洛四联症，是室间隔的前向的对位不良造成的结果，是非限制性的极限型的室间隔缺损，还合并漏斗隔的前向移动，导致的肺动脉的狭窄。肺动脉狭窄包括几个部分，一个是肺动脉瓣下的右室流出道的狭窄，一个是肺动脉瓣狭窄，还有左右肺动脉分支的狭窄，最终影响愈后的主要问题在于，左右肺动脉发育的情况，这是影响孩子愈后的主要的问题。
2017/07/10收听(53638)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐... 杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/01/19播放(93336)
法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐...
杨秀滨│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/01/19播放(93336)
"法洛四联症是由Fallot医生第一次描述的，主要有四个特征：右室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨。Fallot医生第一次描述四联症，只有法洛四联症这个名称，其实没有什么法洛三联症，比如右室流出道狭窄，有人把右室流出道狭窄和房间隔缺损称为法洛三联症，其实是不合适的；还有人称法洛五联症，就是在法洛四联症的基础上再加房间隔缺损，其实也是不准确的，只有法洛四联症。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/07/01收听(29398)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病，是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病，是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/06/05播放(29010)
法洛四联症是一种比较常见的先天性心脏病，主要表现为四个方面，包括 刘巍│北京积水潭医院 2023/06/06播放(48680)
刘巍│北京积水潭医院
2023/06/06播放(48680)
"法洛四联症也叫法四，是一种常见的先天性的心脏病，发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后，是一种比较常见的先心病，但是和前三种是有差别的，前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况，法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病，孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的，有杵状指。杵状指什么表现呢？是指端的末节是粗大的，而且是发青的，叫杵状指。法洛四联症有四个问题，主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚，临床上比较关注的两个问题，室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度，有些孩子左右肺动脉发育很差，有很多的侧支，这些孩子可能需要多次的手术，手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子，青紫也没有那么严重，预后也比较好，这种孩子出生了以后，发现了口唇的青紫，家长要及早来做检查，判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况，一般需要做超声、胸片和心电图，有些孩子紫的比较厉害，需要做CT进一步明确诊断，要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫，有杵状指的现象发生，要及早就诊，一般临床上需要做的检查，超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期，做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症，如果孩子肺动脉发育特别差，要早期的优生优育。孩子出生了以后，发现了紫绀及早来就诊，需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重，有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断，制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差，要做CT检查，进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊，选择一个非常适当的手术时机进行手术，孩子如果不做手术怎么办呢？会越来越紫，活动量也很差，有些孩子会出现心功能的变化，有的出现脑脓肿这些并发症，最后孩子会夭折，一般比较重症的法洛四联症，肺动脉发育很差的孩子，在一周岁之内，可能有20%-30的孩子会夭折，所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"
2018/01/16收听(26032)
"法洛四联症是一种先天性心脏病，而且是一种先天性的比较复杂的心脏畸形。主要表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，这四个特征合在一起就叫做法洛四联症。法洛四联症由于一些血液是静脉回流到心脏、到右室之后，没有经过肺脏的氧合直接通过骑跨的主动脉又进入了体循环，所以紫绀非常明显，在儿童发绀型的这种心脏畸形当中是最多见的。法洛四联症中的预后状况主要取决于肺动脉狭窄的程度和侧支循环的状况，当然肺动脉狭窄越重这种死亡率越高。法洛四联症的生存期有慢性的缺氧过程，除了表现为紫绀以外还经常伴有红细胞的增多，主要死亡原因就是心衰和心律失常。重症的患者，25%-35％的病人在一岁内就会死亡，50%的病人在三岁内也会死亡，70%-75％的人可能在10岁内就会死亡，所以法洛四联症是比较重度的心脏畸形。"
任艺虹│中国人民解放军总医院
2020/03/25收听(71380)
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，也是一种比较严重的先天性心脏结构畸形，主要包含四种结构异常，所... 康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/09/22播放(63324)
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，也是一种比较严重的先天性心脏结构畸形，主要包含四种结构异常，所...
康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/09/22播放(63324)
"法洛四联症的病因是由于在怀孕初期或者是孕早期，在胎儿心脏形成的时候受到了病毒侵袭或者是受到了某种理化因素所导致的，从而导致心脏发育异常。这种情况下很难预防，只有早期通过胎儿四维超声检查来判断。一旦出生之后发现法洛四联症的话，那么胎儿会有明显的呼吸困难和口唇发紫。这种情况下，患者往往危险性比较大，容易在新生儿期出现窒息死亡。法洛四联症的患儿应该在出生之后尽快行心脏的修补手术，经过治疗之后，患儿可以彻底治愈。"
吴振东│牡丹江心血管病医院
2019/07/31收听(70892)
在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，... 黄鹏│湖南省儿童医院 2023/06/23播放(72484)
在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，...
黄鹏│湖南省儿童医院
2023/06/23播放(72484)
"法洛四联症的患者在婴儿期时就会在哭闹以后出现周身的青紫发绀。在学龄期以后，每次活动后患儿就会出现呼吸困难，上不来气并且青紫，容易疲劳，常常蹲着以后才能缓解。严重的会出现胸痛、咯血、晕厥，甚至突然死亡。当扩张的肺动脉压迫喉返神经时，可以出现声音嘶哑。在动脉导管未闭的患者上，可以出现下半身发绀比上半身发绀明显，左上肢发绀比右上肢发绀明显。如果出现了一过性的菌血症，可以导致脑脓肿。除上述症状外，还可以出现杵状指。另外在心脏听诊肺动脉瓣第二心音时候可以减弱或消失，在胸骨左缘还可以听到舒张期喷射性杂音。"
周丽丽│沈阳市中西医结合医院
2019/07/17收听(28998)
法洛四联症是常见的紫绀性先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症主要由四个畸形组成：第一、室间隔缺损；第二、右室流出道梗阻；第三、主动脉骑跨；第四、右心室肥厚。根据它的病理变化，一般我们治疗取决于右室流出道的梗阻程度。严重的孩子在新生儿区就需要内外科治疗，包括纠正代谢性酸中毒，用前列腺素维持动脉导管开放，选择姑息性的体肺分流术，增加肺血容量等。对维持到6-12月的患儿，当其肺动脉足够大，并没有发生大血管畸形的时候，完整的校正手术是最佳的选择。校正手术后，可能出现术后早期的心功能不全、心脏传导阻滞和残余的左向分流等情况。
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/04/15收听(92276)
法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在... 郭光伟│山西医科大学第二医院 2023/02/27播放(69944)
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郭光伟│山西医科大学第二医院
2023/02/27播放(69944)
法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动... 陈仁伟│海南省妇女儿童医学中心 2023/03/23播放(67826)
法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动...
陈仁伟│海南省妇女儿童医学中心
2023/03/23播放(67826)
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