清华大学玉泉医院
神经内科
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脱髓鞘病是一种病理诊断，病变部位不同，其临床表现也不尽相同。中枢性脱髓鞘疾病以多发性硬化为例，常见的症状有视力下降、视野缺损、复视、失明、感觉障碍、瘫痪、行走不稳等；周围性脱髓鞘疾病以格林巴利综合征为例，常见的症状有周围肌肉无力、萎缩、麻木等。
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脱髓鞘病是一种病理性的表现，脱髓鞘的部位不同，可能导致的症状就不尽相同。在这里以多发性硬化为例，如果该患者累及到视神经，就表现为失明、视力下降、视野缺损等。如果累及的是脊髓，就可能出现累及脊髓的部位以下的肢体的瘫痪。如果部位比较高，可能出现四肢瘫。如果部位比较低，在胸段的可能出现截瘫。另外，可能导致患者的大小便障碍，还可以导致脊髓受损的部位以下的感觉的麻木等。如果患者病灶在脑干，可能出现呕吐、行走不稳，也可能出现患者的复视。如果出现在小脑，可能患者行走不稳，就像步履蹒跚，就如同喝醉酒一样。这是多发性硬化，是中枢神经系统炎性脱髓鞘病变的一个典型例子。而周围神经系统脱髓鞘以格林巴利为例，该患者就是周围神经和神经根的脱髓鞘，其主要表现为周围肌肉的无力、萎缩，可以伴有麻木等症状。
赵忙所│清华大学玉泉医院
2017/12/05收听(49268)
脱髓鞘疾病实际上是一种病理学的诊断，它主要是发现在神经的周边的一个组织。打一个比方，就好比一根电线，神经就是在电线中心的铜丝，它负责传导电流，而在电线的周边一层塑料保护薄膜，它就是髓鞘，电线外面这一层薄膜破坏了，就称为脱髓鞘。因此，这一类病是一大类疾病，在临床上它分为两大种，一类是称为先天性的髓鞘形成障碍性疾病，第二类是称为特发性的脱髓鞘的疾病。脱髓鞘又分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。一般的中枢神经脱髓鞘，我们有最典型的例子就是多发性硬化和视神经脊髓炎。而周围神经系统的脱髓鞘，我们最常见的例子是就是格林巴利（综合征），而先天性的中枢神经系统髓鞘形成障碍的一般的例子就是脑白质的营养不良。
2017/12/05收听(63232)
这种病表现多种多样，比如肢体无力，这个表现最多。运动功能障碍，一般下肢比上肢明显，有的表现为偏瘫，有的表现为截瘫，或者是四肢瘫痰，以不对称性瘫痪比较多；有的表现为感觉异常，比如肢体、后背、面部感觉减退；有的肢体异常发热；有的感觉像蚂蚁爬；有的发痒、有烧灼感。眼部的症状可表现为单眼视力下降，有的出现双眼视力下降。还有的表现为站立不稳，行走不稳，双侧肢体不协调。有些病人表现为精神方面的症状，比如情绪低落、兴奋、总想睡、反应迟钝、智力下降、被害妄想等等。
赵文霞│吉林市人民医院
2020/03/31收听(13866)
脱髓鞘疾病是一种病理学诊断，是指一类神经组织的髓鞘脱失而神经组织相对保持完整的疾病。临床上可分... 赵忙所│清华大学玉泉医院 2023/07/19播放(79584)
脱髓鞘疾病是一种病理学诊断，是指一类神经组织的髓鞘脱失而神经组织相对保持完整的疾病。临床上可分...
2023/07/19播放(79584)
脱髓鞘会使身体自身的视力得到显著下降，或者导致失明现象的发生。自身主观感觉身体着凉、四肢乏力、腰酸疼痛，会对身体引发一系列的疾病。脱髓鞘现象的发生主要作用于青少年，在接种疫苗之后，由于接种疫苗之后养护不佳所引起的脱髓鞘的发生，可能会使青少年的身体发现偏瘫现象，或者身体大面积无法移动导致瘫痪。并且还会使青少年记忆力衰退，肾脏等功能急剧减弱。一旦发现自身有所不适，多功能产生异常的现象，一定要及时前往医院就诊。脱髓鞘现象起病急促，自身状态越来越差，千万不要在家内进行自我医治，一定要遵从医嘱配合治疗。
曲延民│哈尔滨市第一医院
2020/03/04收听(24244)
"脱髓鞘性脊髓病主要是指脊髓的髓鞘破坏、脱失，可以表现为脊髓受损的症状，其中有视神经脊髓炎以及急性播散性脑脊髓炎。如果是急性起病，脊髓可以出现急性、完全横贯性损伤，在数个小时或者数天内双侧脊髓运动、感觉以及自主神经功能都可以受损。运动障碍可以迅速发展为截瘫或者四肢瘫，也有病人会出现脊髓休克。如果是重症患者，由于脱髓鞘使神经冲动扩散，还可以导致病人出现痛性痉挛发作以及阵发性抽搐。对于急脊髓损伤，病人主要表现脊髓受损平面以下截瘫，同时还可以出现自主神经功能以及直肠括约肌功能障碍。急性期治疗主要是以激素冲击治疗为主，也可以应用丙种球蛋白进行对症治疗。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/12/30收听(33660)
"脱髄鞘脑病（包括脊髓）损害了大脑白质和脊髓白质，是白质神经纤维髓鞘的脱失、神经信息传导障碍，引起一系列临床症状，可以有乏力、瘫痪、神经功能各种各样的损害，以及植物神经的症状等等。脱髓鞘是一种免疫性疾病，在某种诱因的情况下，比如感冒、发烧、疫苗的注射等等出现的免疫反应，引起髓鞘脱失、神经纤维变性影响信息的传导，造成大脑、脊髓神经功能的损害。所以脱髓鞘脑病以及脱髓鞘的脊髓病是一个概念，都是白质系统的免疫变性性疾病。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/09/24收听(52900)
"脱髓鞘是指神经脊髓的髓鞘出现损坏，神经元以及轴突都会相对的受累，会表现出在临床上的症状。如出现多发性的硬化，并且病变部位多发，逐渐反复出现，会出现急性播散性脑脊髓炎的症状，即抽搐、全身酸痛、偏瘫、偏盲、共济失调。还会出现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，患者会出现呼吸肌的麻痹、肌张力下降、瘫痪，还有明显的感觉障碍，如出现袜子样、手套一样的感觉。还有的会出现慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，通过神经科的检查来确诊，然后进行系统的治疗。"
全赞荣│哈尔滨市第一医院
2019/06/27收听(64116)
"脱髓鞘病严重吗？针对这个问题，由于脑白质脱髓鞘病有很多，像多发性硬化，一般早期，尤其第一次发病也可能不是那么严重，急性期用上激素之后，有些症状很快就会缓解。但是针对播散性脑脊髓膜炎，由于起病很严重，所以有时在急性期，病人由于颅内的一些病变很快就死亡，所以轻重不一样。由于脱髓鞘病是复发的病，每次发病，一次比一次加重，所以一次比一次残留，留下的残疾会越来越多，所以到远期反复发作次数越多时，病情会越发严重，可能病人会瘫痪，需要坐轮椅。"
许二赫│首都医科大学宣武医院
2018/01/08收听(38844)
"脱髓鞘疾病的治疗，通常要根据造成的原因进行治疗。如果是大脑缺血、缺氧原因造成，要改善高血压、糖尿病、高血脂，并戒烟、戒酒。然后给予活血的药物，阿司匹林、阿托伐他汀，以及氯吡格雷，进行活血和改善血管硬化、狭窄等状况，而改善脱髓鞘。如果是自身免疫性的因素造成的脱髓鞘疾病，要给予激素免疫球蛋白和血浆置换等进行治疗。急性的发作和给予免疫抑制剂的调整，治疗脱髓鞘疾病的再次发生，以及如果是原发性的因素，是基因染色体异常造成，以及酶代谢造成，可以给予调解酶和基因调控治疗。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/04收听(55936)
脱髓鞘病的治疗分为急性期治疗和稳定期治疗，要根据患者的具体情况来具体选择治疗方法。如果是急性期的治疗，比如多发性硬化或者视神经脊髓炎，主要是给予免疫抑制剂，比如干扰素主要调节免疫功能。还可以给予丙种球蛋白静脉滴注，也可以给予硫唑嘌呤，还可以给与小剂量的激素作为稳定期的治疗。如果患者有疼痛，可以给予止痛进行对症处理，比如卡马西平、盐酸替扎尼定等药物。如果患者有膀胱、直肠功能障碍，可以给予拟胆碱的药物。如果有尿潴留，可以给予导尿减轻尿潴留的症状，所以要根据患者不同的分期进行对症处理。
邓天玲│国药葛洲坝中心医院
2020/05/05收听(75792)
"缺血性脱髓鞘病，一般见于老年的病人，老年病人有高血压、糖尿病、抽烟、喝酒，还有血脂，会出现血管的粥样斑块。造成血管硬化狭窄，达到一定程度会出现血管，特别是从细的血管开始出现血管闭塞。表现为一个斑点，叫缺血灶。随着缺血灶的增多，可以在大脑侧脑室周围表现为脱髓鞘样的改变，叫缺血性脱髓鞘。一般会脑血管硬化加快，形成堵塞、缺血而造成的脱髓鞘改变。"
2021/01/04收听(51012)
脱髓鞘脑病是指损害了大脑的白质和脊髓白质，是白质神经纤维髓鞘的脱失从而导致神经信息传导障碍，引... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/07/14播放(33152)
脱髓鞘脑病是指损害了大脑的白质和脊髓白质，是白质神经纤维髓鞘的脱失从而导致神经信息传导障碍，引...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/07/14播放(33152)
由于脑白质的脱髓鞘，其神经纤维信号传递出现问题。眼球转动的时候会出现疼痛等视神经损害的症状，如... 赵桂宪│复旦大学附属华山医院 2023/08/04播放(60532)
由于脑白质的脱髓鞘，其神经纤维信号传递出现问题。眼球转动的时候会出现疼痛等视神经损害的症状，如...
赵桂宪│复旦大学附属华山医院
2023/08/04播放(60532)
脱髓鞘病变发病的年龄一般为20-40岁左右的青年，起病可急可缓。主要临床表现为以下几点，精神症状，比如容易激动、强哭、强笑，记忆力减退，构音障碍，视力障碍等。除此之外，还有感觉减退以及感觉的异常，肢体活动不利或者有瘫痪的症状，还有小便障碍。脱髓鞘病变具有波动性，意思是一次发作后症状可自行缓解，或者经治疗后缓解，经过一段时间之后可再复发。每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总的趋势是病情逐渐的恶化。本病预后一般不是很坏，起病后的平均存活期为25年左右。
杨倩│天津市环湖医院
2018/06/06收听(69350)
"脱髓鞘的早期患者可能有以下的症状：第一、反复的顽固的呃逆，也就是打嗝、恶心、呕吐等，这是因为延髓部位的脱髓鞘疾病所引发导致，比较常见于视神经脊髓炎。有些患者因为这些症状反复去消化科就诊，最后才明确是早期的脱髓鞘的病变。第二、肢体的麻木、无力等临床症状，症状通常比较轻，也可以伴有肢体的疼痛，非常容易误诊为颈椎病或者腰椎病。第三、视力轻度下降，视神经受损所引起，另外在脱髓鞘的早期的患者还可以出现头晕以及共济失调等。脱髓鞘的早期的症状非常多并且隐匿，需要医生非常敏锐的观察以及判断能力。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/01/04收听(95026)
脱髓鞘病变的症状，一定要根据具体的情况进行具体对待。因为人体大脑有非常强大的代偿功能，并不是只要出现一丁点病变，就会产生非常明显的临床症状，所以，很多患者，尤其是老年患者已经习惯颅内脱髓鞘改变，并没有产生明显的临床症状。随着年龄不断老去，功能逐渐退缩，会出现相应的症状，最常见的就是头晕，往往和脑供血不足有关系，而且脑供血不足也间接加重脱髓鞘病变的改变形式，有的人也会出现眩晕、恶心、呕吐等情况。如果这部分神经在重要功能区出现脱髓鞘改变，会造成肢体麻木、无力，言语功能障碍等情况。如果再出现进一步大面积的脱髓鞘改变，有可能会造成癫痫、偏瘫等各种障碍，所以，需要及时进行相应的改变和治疗。
高亦深│威海市中心医院
2019/05/15收听(44618)
"脑部脱髓鞘的症状主要表现为因为相关区域出现脱髓鞘的症状，可以表现为肢体症状，就是运动症状，肢体无力、肌肉萎缩。另外，还可以表现为肢体的感觉诊断，主要表现为感觉异常，甚至还有痛觉症状发生，特别是深部脑部脱髓鞘引起的症状。有一部分患者会有颈椎部位电流样的感觉，还有一些表现为发作性的症状，可以有发作性肢体抽搐、发作性感觉异常，或者发作性幻觉、精神症状和发作性的植物神经症状。主要表现为发作性的出汗和发作性的面色潮红等症状，一般来说都是跟脑部脱髓鞘的部位有关系。"
2023/03/22收听(22680)
"脱髓鞘分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经脱髓鞘，也分为慢性脱髓鞘及急性的脱髓鞘，两者所损害的部位及症状也是不一样的。多发性硬化是因免疫障碍造成中枢神经系统的急性脱髓鞘，所表现的症状是语言的构音障碍，在视野方面可能会存在视力的影响，或者是感觉减退的情况，也有患者会表现为肢体活动障碍和瘫痪等，甚至是排尿障碍的症状，或者患者可能表现为激动、强哭、强笑以及记忆力的降低。慢性中枢性脱髓鞘患者的症状可能表现为慢性头疼，感到头昏及头沉等，明显的阳性体征不太会出现，建议患者及时前往医院，积极配合规范的治疗，恢复效果还是比较理想的。"
刁芳明│广州医科大学附属第二医院
2020/07/24收听(71888)
中枢神经系统脱髓鞘病变主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎，以及急性播散性脑脊髓膜炎、脑白质营养不良等疾病，常见的症状包括以下几点：1、肢体乏力，可为一侧肢体乏力，也可为截瘫，肢体乏力常不对称，下肢重于上肢。2、感觉异常，深、浅感觉都可出现异常，患者可出现皮肤发凉、烧灼感、蚁咬感和针刺样疼痛。3、共济失调，患者可出现步态异常以及吟诗样语言。4、眼部症状，患者可表现出视力下降以及眼球震颤。5、精神症状，包括焦虑、抑郁、表情淡漠、强哭、强笑等。6、认知功能下降，患者可出现记忆力、注意力下降甚至痴呆的表现。此外，还可出现失眠、尿频、尿失禁和便秘等症状。
刘仕翔│九江市第一人民医院
2020/04/14收听(93464)
河北以岭医院 李建军
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四川省人民医院 谈颂
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