什么是IgA肾病

2023-05-05 04:13播放 :

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IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积。临床可表现为隐匿性肾炎、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎或肾病综合征。病理表现为轻度膜增生性IgA肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎等。

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什么是IgA肾病?

IgA肾病是一组病理表现,以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征的一类原发性肾小球病。它是全球范围内最常见,也是发病率最高的原发性肾小球病之一。还可以表现为伴或不伴有其它的免疫球蛋白或者补体成分沉积在肾小球的系膜区。一旦肾脏的免疫病理诊断了IgA肾病,一定要注意除外其他的继发因素。IgA肾病的发病率呈现明显的地区差异,以东亚的发病率最高,欧美次之,非洲更次之。我国前十年的流行病学调查资料显示,行肾活检的病人中,已经诊断原发性肾小球病的病人中有40%到50%的病人诊断为IgA肾病,它的发病率相当高。近十年随着我国疾病谱发生了变化,可能IgA肾病呈现轻度的下降趋势。IgA肾病的临床表现呈现多样化,进展程度也不一,与病理表现多样化密切相关。IgA肾病需要靠肾脏的免疫病理才能诊断,就是IgA或IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球的系膜区,光镜下可以呈现各种各样的表现,比如说轻微病变、局灶增生、局灶节段的变化,或者是弥漫的变化。还有比如毛细血管内增生、新月体肾炎等,相应的肾小管、肾间质都会出现变化,比如肾小管可以有颗粒变性和肾小管萎缩,肾间质可以有弥漫的单核淋巴细胞浸润纤维化,还可以有小动脉的变化,小动脉可以明显的增厚、剥离、变性。另外它在电镜下可以表现为大团块状的电子致密物沉积在肾小球系膜区。因为病理改变不同,所以每个人的预后也不同。它是引起我国终末期肾衰竭最主要的肾小球病的病因之一。大约有10%到20%的IgA肾病患者经过了10年可以发展为终末期肾衰竭,也就是尿毒症,需要进行肾脏替代治疗。比如说肾移植,比如说血液透析或腹膜透析,大约有50%的病人经过25年到30年也可以进展到终末期肾衰竭。很多病人都会问为什么会得IgA肾病?已经有很多研究证实,IgA肾病是多基因、多因素参与下的发病。目前的研究已经证实的热点方面,就是与半乳糖缺乏的IgA1形成免疫复合物沉积在肾小球的系膜区,参与了它的发病。IgA肾病病人的发病也与遗传背景密切相关。

语音时长02:46''

孟元首都医科大学附属北京中医医院

2017/10/18收听(42532)

什么IgA肾病?

"IgA肾病是原发性肾小球疾病的常见的病种,发病率非常非常高。据统计,占整个肾活检病人的三分之一到一半以上,是非常非常常见的。IgA肾病有原发性IgA肾病和继发性IgA肾病。所谓IgA肾病也就是免疫球蛋白A(IgA)在肾小球的系膜区,就是说以免疫球蛋白A(IgA)为主,这种病理诊断的肾脏疾病的名字。如果说病人的临床症状非常相似IgA肾病,就是我们常说的与黏膜感染密切相关的血尿和不同程度的蛋白尿。就是说这个病人一感冒、一拉肚子,就出现了肉眼血尿或者是镜下血尿的加重,或者是蛋白尿的增多,感染控制之后,血尿、蛋白尿就不同程度减少,或者是转阴,尿常规一查正常了,这是明显的临床现象,临床上认为是IgA肾病的表现。如果没有肾穿刺,就是没有肾脏病理作支撑,诊断永远是打个问号,不能确诊,因为它是个病理诊断,这是第一。第二,继发性IgA肾病,包括狼疮肾、紫癜肾、乙肝相关肾,实际上也是以免疫球蛋白A(IgA)沉积为主的肾脏疾病。所以IgA肾病分原发性IgA肾病和继发性IgA肾病。如果是原发性IgA肾病,一定要对黏膜感染做预防治疗。如果是继发性IgA肾病,在治疗上要对应治疗,一定要把狼疮控制住,这样肾脏损害才容易得到控制。"

语音时长01:54''

宋纯东河南中医药大学第一附属医院

2017/12/05收听(28308)

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