Ⅳ期高危的小儿神经母细胞瘤,主要以综合治疗为主,需要进行化疗、手术、放疗、移植、生物治疗的MDT(多学科诊疗模式)团队综合治疗。因为神经母细胞瘤如果发展到Ⅳ期,通常需要0.5-1年的时间进行治疗,治疗具体分析如下:
1、化疗:总的化疗疗程在8个疗程左右,化疗强度要按照高危肿瘤的化疗强度,接受大剂量的各种化疗药物治疗;
2、手术:通常手术是在化疗2-6个疗程之后进行,具体的手术时间在不同的小儿身上有所不同。如果小儿的肿瘤原发灶相对较小,转移灶较多,经过2个疗程化疗之后,通常再进行1次全身的评估,包括肿瘤的影像学评估、肿瘤瘤标评估,包括神经元特异性烯醇化酶,还有尿的HVA(高香草酸)和VMA(香草扁桃酸)筛查,与上次化疗前进行对比,还包括骨髓转移,骨髓转移即评估化疗后是否完全转阴。如果化疗经过2个疗程之后,骨髓完全转阴,原发灶没有明确的影像学危险因素,可以考虑进行手术。但如果肿瘤比较大,并且包裹着腹膜后重要的血管、脏器,可能化疗次数通常在4个疗程左右,让肿瘤缩小并且新生血管明显减少,可以为提高手术切除率创造好的条件。神经母细胞瘤的手术原则一般是沿着血管尽量切除肿瘤,尽量保存小儿的重要脏器和功能。还有无血、精准的原则,秉承上述原则进行手术切除,尽量能切到原发肿瘤的90%以上,可以考虑称之为比较成功的手术。因为文献报告如果切除的肿瘤体积<90%,将来术后原位复发的机会比较高,如果能切除90%或接近100%,局部复发的机会比较小;
3、放疗:大概是在化疗和手术结束之后进行;
4、移植治疗:在化疗过程中可能还要取造血干细胞,化疗结束之后贯序移植治疗;
5、生物治疗:造血干细胞移植之后,小儿还可以采取维甲酸口服治疗,GD2抗体已经进入中国,达妥昔单抗治疗能显著提高神经母细胞瘤Ⅳ期小儿的预后,能将总体治疗效果,从20%-30%升高到50%-60%,但此治疗的花费和时长比较高。