明确诊断的外阴恶性淋巴瘤应遵循淋巴瘤的治疗原则，如果外阴恶性淋巴瘤是全身性淋巴瘤的局部表现，需按照全身性淋巴瘤来治疗，这种情况病人可能偏晚期，应以全身治疗为主，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗。在全身性疾病控制比较好的基础上，外阴的病变可以考虑做姑息性的放疗。
如果是原发的外阴淋巴瘤，说明病变比较局限，在治疗时要根据其具体病理类型来采取合适的治疗方案。如果是惰性的淋巴瘤，单纯的局部放疗，可能会取得较好的结果。侵袭性的淋巴瘤需在全身化疗的基础上，联合局部放疗。对于高侵袭性的淋巴瘤，要以全身性的治疗为主，包括化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗。
