如果临床通过检查和病史确定为肝门部胆管癌，属于恶性疾病，不是良性病变。肝门部胆管存在狭窄，如果不确定状态下可能为良性改变。炎症、结石甚至术后损伤可能会出现肝门部胆管狭窄。肝门部胆管狭窄临床存在较多方法鉴别，例如可以进行磁共振、ERCP等检查；甚至可以进行胆囊镜检查，从胆管观察狭窄部位，评判属于良性还是恶性改变。
良性狭窄可以通过胆道放置支架，将狭窄扩张即可治愈。但对于恶性肝门部胆囊癌，较早期可以通过胃肝门部肿瘤切除、胆肠吻合方法，达到临床治愈目的。晚期肝门部胆管癌或基础条件较差的患者，不允许手术状态下可以通过胆道植入支架通畅引流；还可以通过PDCD穿刺减轻黄疸；延长患者寿命。
