目前对于肺间质纤维化的治疗并没有更好的办法，主要是针对原发病、疾病症状进行综合治疗。如出现低氧血症可以应用氧疗，如果出现呼吸困难的症状，可以应用支气管扩张剂进行治疗。
但是对于特发性肺纤维化有两种药物可以应用，即吡非尼酮和尼达尼布。目前发现这两个药物可以延缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降，并且延长患者的无进展生存期。所以目前对特发性肺纤维化的治疗，除了一般治疗、对症治疗之外，还可以选用上述两个药物进行治疗。
肺间质纤维化是多种疾病引起的侵犯肺间质的疾病终末期的肺脏表现，肺间质纤维化并不是一种疾病，而是多种疾病引起的肺脏病理改变。
其中有一种引起肺纤维化的疾病叫特发性肺纤维化。特发性肺纤维化中年以后发病，在胸部HRCT和组织病理学表现为普通型间质性肺炎的肺间质纤维化性疾病，即特发性肺纤维化。
