视神经脊髓炎是既往的名称，因其通常累及视神经和脊髓。随疾病病理机制的研究进展，发现水通道蛋白4抗体，即AQP4抗体，此时对疾病的发病机制更加明确，使视神经脊髓炎成为独立于多发性硬化的疾病实体。
同时发现视神经脊髓炎可累及的系统较多，除视神经、脊髓外，通常可累及到脑干，表现为极后区综合征，患者出现无原由的频繁恶心、呕吐。还可影响到脑干其它部位，出现肢体感觉障碍、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范围更广，出现大脑半球损伤，此时则将其命名为谱系疾病，在2015年时合并，即目前将神经脊髓炎归到视神经脊髓炎谱系疾病的范畴。
