小儿重复肾没有特异的症状和体征，常以合并症形式出现，因为临床症状相似，在治疗诊断上面会出现误诊或者延迟治疗，多数患儿发病年龄较早，但是，确诊时间不同程度延迟，临床表现为腹痛、尿频、尿急、尿痛加滴沥及反复发热等症状。异位开口的尿是不加控制的，会出现滴尿现象，孩子正常排尿完，可能中间会滴尿在裤子上。
排尿困难的问题，主要是因为重复肾的输尿管末端囊肿，脱出来以后堵在尿道口引起尿道梗阻，所以排尿困难。最常见的是泌尿系感染，重复肾的输尿管末端狭窄，尿液排泄不通畅，尿液长期积存在肾脏和输尿管里，导致泌尿系感染，常合并发热等症状。
