卵巢黏液性囊腺癌在卵巢癌中发生相对较少，治疗原则和其它卵巢癌相同，以手术为主要治疗方式，需切除卵巢、子宫、输卵管等，还要切除掉其它受累部位，比如盆腔腹膜、腹腔腹膜、肝脏、脾脏、横膈等都是可能受到波及的部位。在手术过程中，只要能看到肉眼病灶就都要切干净，这是手术原则。有时可能没有办法直接手术切除，则需使用化疗，称新辅助化疗，以缩小肿瘤降低手术难度，达到完整切除的目的，所以卵巢黏液性囊腺癌的治疗原则要配合手术、配合化疗治疗。
此外，也可用靶向治疗做维持治疗，但需要做基因检测。卵巢黏液性囊腺癌要注意和消化道肿瘤进行鉴别，卵巢黏液性腺囊腺癌可能首先并不是发生于卵巢，而是发于消化道，这时要非常谨慎鉴别，比如手术时或者术前评估需要进行肠镜检查，充分探查消化道是否有类似肿瘤，如果消化道有类似肿瘤，则考虑是否为消化道来源，这是与其它卵巢癌的不同之处。
