自身免疫性溶血性贫血是什么意思

2021-09-01 18:09播放 :

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自身免疫性溶血性贫血是由于免疫调节功能异常,产生针对自身红细胞的抗体,从而造成自身红细胞破坏,形成溶血性贫血。根据抗红细胞抗体最佳温度可分为冷抗体型和温抗体型,后者在临床中更为常见,通常继发于部分病毒感染、系统性红斑狼疮等免疫疾病以及淋巴瘤等恶性淋巴组织增生性疾病。此外,常用头孢菌素和青霉素也可以导致温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血患者在临床上主要表现为慢性溶血,通常为血管外溶血,患者多以贫血、脾大和黄疸为主要临床特征,部分患者会合并栓塞倾向或血小板减少等症状。实验室检查可能出现血红蛋白下降、红细胞计数下降等情况,外周血涂片可以观察到有核红细胞、骨髓增生代偿性活跃,其中直接抗人球蛋白试验呈阳性。自身免疫性溶血性贫血中治疗方法主要为糖皮质激素治疗、脾切除术以及免疫抑制治疗。

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自身免疫性溶血性贫血有哪些症状

"自身免疫性溶血性贫血,是自身抗体参与红细胞的破坏,造成的溶血。临床表现非常多样性,而且轻重不一,一般起病比较缓慢,数月以后才出现贫血,这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短,甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿,特别是伴有病毒感染的患者,起病比较急,出现寒战、高热、腰背部疼痛,还出现呕吐、腹泻等症状,尿色是加深的,像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁,甚至昏迷等神经系统的表现。出现自身免疫性溶血性贫血的患者,通过查体可以看到皮肤出现了黄疸,有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大,有1\/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大,淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血,这类患者的溶血与气温有一定关系,在寒冷的环境下,这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深,像酱油色尿,都与寒冷有关,加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价,可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏,导致的溶血性贫血。"

语音时长02:04''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(61980)

自身免疫性溶血性贫血如何治疗

"自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因,继发性的自身免疫性溶血性贫血,主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起,产生了破坏自身红细胞的抗体,造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因,进行相关的病因治疗。对于原发性的找不到病因的这类患者,治疗主要是一线首选的是糖皮质激素,但是复发率比较高达到30%左右,反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候,可以采用免疫抑制剂,像环孢素A这类的药物,以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗,有效率可以达到70%,但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。对于自身免疫性溶血性贫血的治疗,主要是这个疾病的治疗容易反复,目前比较新的治疗,引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化,减少自身抗体的产生,可以防止疾病的复发,在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外,自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗,这类患者如果出现严重的重度贫血,需要输注红细胞,在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞,以减少溶血的发生。"

语音时长02:32''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/07收听(12685)

小儿自身免疫性溶血性贫血怎么治疗

"小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血,是由于患者免疫功能紊乱,产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一,一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,有时也可见于成人,往往有病毒感染史,起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病,防止感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天,静脉滴注,3-5天后改用强地松,1mg每公斤体重每天,口服,7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者,脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多,一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重,因为对温抗体型输血后,可因输入补体而引起溶血反应,输血速度应缓慢,密切观察,溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换,正常人血浆置换1-1.5个血浆容积,可有效降低血清IgG水平约50%,脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。"

语音时长02:42''

孙明丽聊城市第二人民医院

2018/05/23收听(64195)

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