视网膜色素变性失明几率大吗

2021-08-26 15:04播放 :

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患者如果出现视网膜色素变性,失明的几率较大。视网膜色素变性通常指原发性视网膜色素变性,基因突变类型很多,对于部分基因突变的类型,可能当病变发展到一定程度时,即可稳定且不再发展。但是绝大多数的基因类型可使患者的视野缺损,从周边逐步向中心发展,最终导致中心部发生变性出现失明。

患者一旦确诊为原发性视网膜色素变性,首先应避免近亲结婚,减少后代发生相同疾病的可能性。其次。患者应在视力比较好的情况下,训练自己作为盲人的生活自理能力,寻找一项不需要较好视力即可完成的工作。视网膜色素变性的失明几率高,对家庭的冲击力较大,并且如果原本视力很好的患者突然出现视力下降、发现病变,受到的打击较大。因此,建议家属尽可能予以安慰,患者尽可能将心理调整到适度状态,避免过于悲伤、情绪低落,以免加重病变的发展。

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付敏成都医学院第一附属医院

2020/01/17阅读(85766)

什么是视网膜色素变性?

在我们日常生活中,还是在我的诊疗过程中,会发现很多的这种患者,他们表现为夜盲,也就是当傍晚的时候,别人或者别的小伙伴可以行走自如的时候,他们的行动却受到障碍,或者不能辨别前面的障碍物,或者容易跌倒,最开始表现为夜盲,就是晚上看不到,慢慢到了一定阶段的时候,他会发现不但晚上看不到,他白天也看不到,白天的视力也严重受损,就到眼科来就诊。一般的眼科医生还不知道这是什么疾病,只有眼底病专家或者是有经验的眼科医生,经过眼科的详细检查,如眼底的检查、特殊的眼科功能学检查,才知道这个病叫视网膜色素变性。这个病也是一个先天遗传性疾病,它的遗传方式也分很多种,可以有家族史,有完全找不到家族史,也就是他的父母兄弟姐妹都是好的,就他一个人,就出现散发病例,不论是遗传也好,还是散发病例也好,他们的根源都是因为基因突变导致的。在编码视网膜色素细胞功能的基因发生了突变,导致的蛋白不能够行使看东西的功能。我们知道眼底看东西的感官细胞有两种,一种叫视杆细胞,一种叫视锥细胞。视杆细胞就是管晚上的视力的,视锥细胞就是管白天的视力和色觉的,这种病变首先侵犯视杆细胞,也就是晚上看不到,慢慢发展,也侵犯到视锥细胞,白天也看不到,这些患者最终可以完全失明。

语音时长01:44''

陈中山武汉大学中南医院

2017/07/10收听(16715)

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